12例阴囊Paget病临床诊治研究.docVIP

12例阴囊Paget病临床诊治研究Paget病又称湿疹样癌，是一种少见的皮肤恶性肿瘤。主要发生在乳腺，而乳腺外的Paget病又更为罕见。位于阴囊部的Paget病临床上很容易被误诊为阴囊皮肤慢性湿疹样皮炎而延误治疗。现将我院近十年来收治的12例paget病，现报告如下。 1 资料与方法 1．1 本组患者共12例，年龄62～78岁，平均69．3岁；术前病程1～5年，平均3．4年；临床表现为阴囊水疱样丘疹伴瘙痒，出现糜烂、渗液，并逐渐扩大。病灶多呈红斑皮损，稍高于正常皮肤，边界清楚；表面水疱样丘疹12例，其中黑色素沉着6例，伴有糜烂恶臭2例，患侧淋巴结肿大1例。 病理所见：阴囊Paget病组织内见典型的圆形空泡状、嗜碱性、胞核染色碱性、色较淡的Paget细胞，而诊断为乳腺外Paget病。根据RAY阴囊癌分期：A1期，病变局限于阴囊，本组6例；A2期，病变累及邻近器官，但无其他器官转移的，本组2例。 1．2 本组患者经病理证实后均做阴囊皮肤扩大切除术（切缘距病灶边缘2 cm），其中做患侧淋巴结清扫术1例。 2 结果 术后长期随访11例，失访1例。随访时间为10年，随访11例中，其中术后2年及3年死于心脏疾病各1例，其余均健在无复发及转移。 3 讨论 3．1 1874年Paget首先描述了乳房Paget病，而Goskep在1889年第1个报告了阴囊Paget病[1]。由于本病较少见，至1988年国外仅报道了约50例，国内报告不超过25例。虽然本病的病因不甚清楚， 但目前主要有3种学说： ①Paget病是由起源于胚胎组织细胞的恶性肿瘤转移所致，在癌肿和相邻表皮有一高危病区[2];②根据Paget细胞中汗腺在组化和超微结构方面的类似性以及Paget病多发于汗腺区域这个事实而推断为汗腺表皮内转移[3];③Paget病是一种皮肤原位癌进而蔓延至下方乳腺和汗腺导管[4]。 3．2 鉴别诊断 阴囊Paget病临床表现和许多疾病相似，容易误诊。据戴波等[4]报告28例阴囊Paget病初诊中误诊25例，高达89%，故应重视其鉴别诊断。但最终确诊仍需依靠病理学检查。临床上常易混淆的有阴囊皮肤鳞癌、阴囊湿疹、基底细胞癌、恶性黑色素瘤以及Kaposi肉瘤等，尤其应与阴囊Bowen病鉴别[5]。Bowen病因1912年Bowen[6]首先报告而得名，它是皮肤黏膜的鳞状细胞原位癌，亦称表皮内癌。阴囊Paget病和人体其他部位皮肤的Bowen病一样，任何年龄段均可发生，但此病多发生于中老年人。临床表现病初为小红色脱屑斑伴瘙痒和灼疼，逐渐扩大融合，去除表面脓、血痂后可见糜烂溃疡，经久不愈，病变与正常皮肤境界清楚。该病极易与Paget病混淆，但只要对可疑患者及早进行活检，不难确诊。 3．3 阴囊Paget病绝大部分发生于50～70岁老年，本组平均年龄69．3岁。术前病程长是其特点，本组最长达5年，平均3．4年。由于本病表现为皮肤破溃、红斑伴渗出、脱屑，长期不愈故极易与阴囊皮肤湿疹相混淆而延误治疗。此外本病还需和膀胱原位癌、Bowen病和Queyrut红斑加以鉴别。由于本病一旦出现转移，则预后较差，故对临床上发现经久不愈的阴囊皮肤湿疹样病变应及早进行组织活检以明确诊断。国内有人主张发病后6～8周就应行组织活检。 3．4 由于本病对于放疗及化疗不敏感，故手术治疗为首选的方法。虽国内有报道[3]手术后再次复发，但大多因切缘距离不够引起。而本组患者经手术治疗后均未见复发，故需强调 足够的切除范围。 3．5 虽然本病以腹股沟淋巴结转移为多见，但临床上腹股沟淋巴结的肿大，多为病灶反复感染而引起[7]。腹股沟淋巴结清扫术有一定的并发症（如皮肤坏死、感染、淋巴瘘等），不应强调常规做预防性腹股沟淋巴结清扫。因此我们认为常规腹股沟淋巴结清扫术的适应证要遵循以下几点：①切除阴囊病灶同时做腹股沟淋巴结活检；②活检阳性则行腹股沟淋巴结清扫术；③活检阴性在原病灶切除后，经数周观察炎症消退后，临床上仍怀疑转移，要行腹股沟淋巴结清扫；④清扫术的时间易选择在原发病灶切除后2～3周，可减少切口感染及皮袢坏死的发生。 3．6 本病的预后决定于病理分期。A1、A2、B期预后较好，而C、D期则预后不良，由于本病多发于老年，病程进展相对缓慢，再次复发大多为A1、A2期，一般来讲仍可再进行手术切除。 参考文献 1 董志伟，谷铣文.临床肿瘤学.人民卫生出版社，2002:1164. 2 Zollo JD,Zeitouni NC.The roswell park cancer institute experience with extramammary Pagets disease.BJ Dermatol,2002