专家答疑-皮肌炎应如何治疗等.doc

专家答疑:皮肌炎应如何治疗等皮肌炎应如何治疗 四川彭州读者张某来信说：我女儿42岁，常感全身肌肉疼痛、无力，皮肤有水肿性红斑已2年多，医生诊断为皮肌炎，但治疗较长时间，无明显疗效，请问本病应如何治疗。 答张某读者： 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一。仅有肌炎改变时称为多发性肌炎，发病机制涉及的因素主要有免疫、感染、肿瘤及遗传等。本病皮损特点为以双上眼睑为中心的水肿性紫红斑，重时累及面、颈及上胸，为皮肌炎的特征性表现。此外手指关节及肘、膝关节伸侧有对称性扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹，称为Gottron征，也为皮肌炎特征性皮损。慢性病例皮肤可见暗红色斑片，伴有网状色素沉着，其间杂有色素减退或脱失性斑点及毛细血管扩张，有的表面有细屑，皮疹处有的有痒感。患者同时有进行性肌无力，伴肌痛，临床出现肢体活动困难，如举手、握力、抬头、下蹲、吞咽困难及声嘶等，如侵犯呼吸肌可引起呼吸困难。此外，患者可有不规则发热、关节痛、全身乏力等症状，成人患者约有20％并发恶性肿瘤，值得注意。 实验室检查：在活动期血清肌酶升高，且与病情活动具平行关系，24小时尿肌酸增加，类风湿因子阳性，血沉增快；病变处肌电图检查呈肌源性损害波形，肌肉活检可见不同程度的肌纤维变性。 治疗：在急性期应卧床休息，注意营养，给予高蛋白、高维生素、高热量，无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。用药方面，糖皮质激素为治疗本病的主要药物，但最好选用不含氟的中效激素，如泼尼松等；急性期始量为40～80毫克／日，顿服或分次口服，病情控制后逐渐减量，以10～20毫克／日维持数月或数年。免疫抑制剂可与激素联合使用或单独使用，如选用甲氨喋呤或环磷酰胺、硫唑嘌呤等，雷公藤多甙等也有一定疗效。血浆置换或血浆输注，对重症者有较好的疗效。其他可用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注，对肌力恢复有一定作用；转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力。局部有皮疹处可用遮光剂及弱效的糖皮质激素制剂外搽。以上方法皆应在医师指导下进行，切忌盲目自行增减药物，以避免严重副作用的发生。此外，合并感染者需应用抗生素，合并恶性肿瘤者应积极治疗肿瘤。恢复期可适当活动，酌情选用按摩等理疗。 长沙中南大学湘雅二医院 教授　张运昌 肝硬化合并胆石症 辽宁丹东林某来信说：我患慢性乙肝十余年，五年前诊为肝硬化，复查B超见胆囊壁增厚。最近右上腹不适，去医院MB超复查，又增加胆石症的诊断。请专家解释这是为什么? 答林某读者： 俗话说“肝胆相照”，是有一定道理的。大量临床表明，肝硬化患者胆结石发生率明显高于非肝硬化群体，且肝硬化越重，胆石症发病率越高。学者们研究发现，肝硬化患者胆囊张力低下，运动功能障碍。引起的原因目前尚不十分清楚，可能与胆囊运动有关的激素和介质异常；交感神经活性增高，迷走神经兴奋性降低；胆囊静脉曲张，胆壁黏膜下充血、水肿、增厚等因素有关。另外，肝硬化时肝功能损伤，分泌胆汁量和成分改变，胆汁酸含量减少，使胆固醇和胆红素的溶解度降低，易形成胆固醇和胆红素结石。一旦形成结石，又会进一步损坏胆囊功能，形成恶性循环。对这些患者要认真对待，因其可引起胆道梗阻、胆囊感染，导致肝硬化病情急骤恶化。 解放军大连210医院 主任医师　孙焕林 胆红素升高是何因 河北唐山读者柳某来信说：现年37岁，自2003年体检发现总胆红素升高以来，屡次检查均居高不下。最近1次查总胆红素39，直接胆红素4．9。曾先后做B超和CT，肝、胆、脾、肾、胰等均无异常，无贫血，无滥用药物史。请专家帮助我查找胆红素升高的原因，以便对症治疗。 答柳某读者： 黄疸是一个常见的症状，有些情况也比较复杂。血中胆红素称总胆红素(正常值5．1～17．1微克分子／升)，由结合胆红素(又名直接胆红素，正常值0～6微克分子／升)与非结合胆红素(间接胆红素，正常值0～11微克分子／升)组成，其值等于二者的和。故测定总红素值后减去同时测的直接胆红素值，即为间接胆红素值。从您提供的资料看，总胆红素已升高约2倍，增加的主要是间接胆红素，即39-4．9=34．1，高出正常值3倍多。也就是说您是一种间接胆红素升高的黄疸，可惜您只查过一次直接胆红素。 间接胆红素增高首先要除外药物因素，不知在此之前您较长期用过什么药物否?如含碘造影剂、甲状腺激素、利福平、水杨酸、保太松、速尿等。如果没有，要考虑体质、遗传因素所致，临床上统称为体质性黄疸，其中又细分为轻、中、重度和不同名称的综合征，如Gibert、Erigler-Najjar等。要弄清这些，还需要查尿胆红素、肝功的絮浊试验、BSP试验、口服法胆囊造影，必要时作肝活检。我认为对于您来说目前并无特殊