法乐氏四联症根治术38例研究.docVIP

法乐氏四联症根治术38例研究关键词：法乐氏四联症；体外循环；根治术 中图分类号： R654.2 文献标识码： B 文章编号： 1008-2409(2007)06-1306-02 法乐氏四联症是常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的12%～14%，在紫绀型心脏病中居于首位[１]。非手术治疗预后不良，约25%的患者死于1岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内，95%死于40岁以内[１]。未经手术治疗的患者自然寿命平均为12年，外科手术是唯一有效的治疗手段。随着体外循环技术的改进和手术技巧的提高、术后监测技术的不断发展，手术成功率不断提高，绝大多数病例可行一期根治术[２]。我院自1997年1月至2006年12月共收治法乐氏四联症患者38例，取得较好的临床效果，现报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组38例，男25例，女13例，年龄5～30岁，平均（10.5±5．1）岁。全组病例均有杵状指（趾）和不同程度的紫绀，活动耐力差，喜蹲踞，5例有晕厥史，1例有脑脓肿病史。体检胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期吹风性喷射型杂音，20例伴有收缩期震颤。心电图示右心室肥厚。胸片示靴形心，肺血少，心胸比率0．46～0.65(平均0.54±0.10)。超声心动图检查均有不同程度的主动脉骑跨、大室缺、右心室肥厚、右室流出道和/或肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损为干下型者8例，嵴下型者30例。血红蛋白为128~284g/L，红细胞压积50%~70%，血氧饱和度70%～90%。全组经超声心动图检查确诊，10例同时行右心室造影检查。本组合并卵圆孔未闭者5例。 1.2 手术方法 取前正中切口，常规建立体外循环，在中度低温体外循环下手术，鼻咽温控制在26～31℃，阻断升主动脉，经主动脉根部灌注冷晶体停跳液，心包腔内放置冰屑。常规行右房及右室流出道切口，疏通右室流出道，用涤纶片修补室间隔缺损，用自体心包片拓宽右室流出道，瓣环狭窄或肺动脉主干狭窄者跨瓣补片，合并其他畸形给予相应处理。 2 结果 主动脉阻断(60～90)min，平均(75±7.5)min，体外循环时间90～150min，平均(110±25)min。术后呼吸机辅助呼吸18~97h，平均(20.5±5.3)h。全组病例均应用多巴胺等血管活性药物。术后出现心包填塞再次开胸手术3例，室缺少量残余漏1例，胸膜腔积液2例。胸膜腔积液的患者中，1例经强心、利尿、胸膜腔穿刺治愈；1例因顽固性右心衰，超声心动图检查发现肺动脉瓣及三尖瓣反流，术后3个月死亡。随访1月至5年，?除1?例因右心衰竭死亡外，其余37例存活的患者心功能均恢复至I～II级，生活质量明显提高。 3 讨论 通过对本组38例法乐氏四联症根治术的分析，笔者认为，做好下列５项工作是手术治疗成功的关键。 3.1 充分的术前准备 ①术前常规吸氧，2次/d，1次/1h；②血液稀释，血红蛋白较高的患者，可输注极化液，一方面有利于心肌的能量储备，另一方面达到稀释血液、降低血液粘稠度的目的。转机前放血既可节约血源又可达到血液稀释的目的。本组30例患者采用转机前放血，术毕再将自体血液回输。 3.2 完善修补室间隔缺损 法乐氏四联症患者，室间隔缺损通常都比较大，需要用补片进行修补。补片的大小要适宜，一般以与室缺大小相当或略小于室缺为宜。补片过小则可导致牵拉、割裂心肌；补片过大则修补时容易引起皱折，形成残余漏，或因心脏收缩时补片向右室膨出，影响右室流出道。嵴下型室间隔缺损的修补，良好的显露是完善修补的关键。笔者的做法是先用一小拉钩置于三尖瓣口内向右下方牵引，另用一小拉钩置于室间隔缺损左前缘向左上方牵拉，即可显露缺损的后下角，修补时要应用“转移针”、“超越针”，以免损伤传导束或发生后下角的残余漏。干下型缺损其上缘为主动脉瓣与肺动脉瓣之间的纤维组织，修补时缝针从半月瓣兜内经瓣根穿出再到补片上，小垫片留在半月瓣窦内，注意避免损伤主动脉瓣，而造成术后主动脉瓣关闭不全。本组嵴下型缺损30例，干下型缺损8例，均按上述方法进行修补。术后超声心动图检查，仅1例发生少量残余漏，未发现传导束损伤的并发症。 3.3 良好的心肌保护 良好的心肌保护有利于术后患者的康复。法乐氏四联症患者右心室室壁肥厚，同时侧支循环丰富，心内回血量较多，而大量心内回血可导致心肌局部温度上升，这些因素都不利于心肌保护。本组患者均在中度低温体外循环下手术，经主动脉根部灌注4℃改良Stomars氏液，灌注1次/20～30min，心包腔内放置冰屑降温。在开放循环后，应加强左心引流，同时应用多巴胺等正性肌力药物增加心肌收缩力，避免心脏膨胀所造成的心肌损伤。近年来，有学者在心脏不停跳下进行心内直视手术，获得良好的心肌保护效果