儿童和少年期抽动症 抽动症是一组主要发病于儿童期的综合征，原因 .doc

儿童和少年期抽动症 抽动症是一组主要发病于儿童期的综合征，原因不明。特征性的抽动是一种不随意、快速、反复、非节律性的运动（通常限于某些肌群）或发声，突然发生，无明显目的。抽动常被描述为不能克制的，但通常可被忍住一段时间。表现轻重跨度很大，从单纯的眨眼撅嘴到全身的模仿性动作或语言。常伴有注意力不集中、多动、学习困难、强迫性动作、社交退缩或其他精神行为障碍。 病因 遗传因素 尽管散发病例很常见，但有明显的家族聚集性，患儿家庭成员中患抽动障碍者较为多见，至少有30%~50%的病例有家族史。发声与多种运动联合抽动障碍双卵双生子的同病率约为8%，但同卵双生子的同病率为53%。1996有人报告发声与多种运动联合抽动障碍是多基因遗传病，理由是发现在遗传家系病人中有3种多巴胺能系的基因：多巴胺D2受体、多巴胺羟化酶和多巴胺转运蛋白I（DATI）基因。 神经生物学改变 1、有研究结果显示发声与多种运动联合抽动障碍患者大脑纹状体内多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏：选择性阻滞中枢多巴胺D2受体药（氟哌啶醇、泰必利）使多数病例症状减轻，多巴胺受体激动剂使症状加重。发声与多种运动联合抽动障碍患者脑脊液中多巴胺代谢产物减少，其降低程度与症状严重程度有关（由于多巴胺受体超敏反馈抑制了突角前多巴胺的释放）。 2、也有报告提出疾病与去甲肾上腺素能系统受累有关：①应激使症状加重。②α2肾上腺能受体阻滞剂（如盐酸可乐定）使症状减轻或缓解。③小剂量盐酸可乐定具刺激突触前α2受体作用，反馈抑制中枢蓝斑区去甲肾上腺素的合成释放。 3、有研究结果显示与5羟色胺（5-HT）代谢紊乱有关：部分发声与多种运动联合抽动障碍伴强迫症状的患者用氯丙咪嗪治疗效果较好而动物实验表明该药可增加脑内5-HT水平。 基底神经节结构和功能异常 部分发声与多种运动联合抽动障碍患者尸体解剖发现，大脑半球内部的基底神经节及其与皮质、丘脑、中脑的联系纤维走向不规则、紊乱。 药源性因素 不恰当地长期或大剂量应用抗精神病药或中枢兴奋剂可能产生抽动。 心理因素 学习紧张、在幼儿园或学校受到批评、在家中受到责备、家庭气氛不和睦、父母观点不一致、生活中经历了不愉快的事件等。 临床表现 短暂性抽动障碍 这是抽动症最常见的类型，在4~5岁的儿童最常见；抽动方式通常是眨眼、扮鬼脸或头部抽动。但抽动持续时间不超过12个月。抽动可以是单次发作，也可以是缓解与复发在几个月内交替出现。 慢性运动或发声抽动障碍 具有运动或发声抽动（但两者不并存）；抽动可以是单一的也可是多种的（通常是多种的），症状持续一年以上。 发声与多种运动联合抽动障碍 发病于童年或少年，并且常延续到成年。具有或已有过多种运动性和一种或数种发声性抽动，两种抽动可同时或先后存在。在发声抽动出现前常有过运动性抽动。发声抽动常有多种，具有反复的爆发性发声、清嗓子或喉鸣声，也可发出不堪入耳的词句，有时伴有手势的模仿动作。 运动性和发声抽动在短时间内都能受意志控制，但在应激状态下加剧，而入睡后消失或减弱。 诊断 暂短性抽动障碍诊断标准（CCMD-3) 有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动；抽动天天发生，1天多次，至少已持续2周，但不超过12个月。某些患儿的抽动只有单次发作，另一些可在数月内交替发作；18岁前起病，以4～7岁儿童最常见；不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。 慢性运动抽动或发声抽动诊断标准（CCMD-3) 不自主运动抽动或发声，可以不同时存在，常1天发生多次，可每天或间断出现；在1年中没有持续2个月以上的缓解期；18岁前起病，至少已持续1年； 不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。 发声与多种运动联合抽动障碍诊断标准（CCMD-3) 是以进行性发展的多部位运动和发声抽动为特征的抽动障碍，部分患儿伴有模仿言语或动作，有强迫、攻击、情绪障碍及注意缺陷等行为障碍，起病于童年。 表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，多为复杂性抽动，二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制，在应激下加剧，睡眠时消失。日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼。18岁前起病，症状可延续至成年，抽动几乎天天发生，1天多次，至少已持续1年以上，或间断发生，且1年中症状缓解不超过2个月。不能用其他疾病来解释不自主抽动和发声。 鉴别诊断 风湿性小舞蹈症 风湿性小舞蹈症是由于感染所致。通常发生于5～15岁儿童，以舞蹈样异常运动为特征并有肌张力减低。具风湿热体征。实验室检查有血沉增快等。病程自限性，无发声抽动，抗风湿治疗有效。 Hu