胎儿膈疝产前评估指南建议 - 临床小儿外科杂志.pdf

　　　　　 　　　　　　　　　　　 　　　临床小儿外科杂志２０１７年２月第１６卷第１期 ＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．１ ·４· ·专家笔谈· 胎儿膈疝产前评估指南建议 俞　钢　夏　波 　　胎儿先天性膈疝（ｆｅｔａｌＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＤｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃ 腔脏器，或肝脏、脾脏或肾脏等）疝入胸腔后才能检 Ｈｅｒｎｉａ，ＦＣＤＨ）是一种先天性膈肌发育畸形，发病 出膈疝，并根据疝入胸腔的胃泡位置来与先天性肺 ［６］ 率约１／２０００～５０００。尽管其诊疗技术不断进步， 囊腺瘤样畸形等先天性肺发育性疾病进行鉴别 。 但发病率和死亡率仍然高达３０％～４０％，主要死亡 ２．产前发现时间与预后：产前检查发现ＦＣＤＨ 原因是肺发育不良和肺动脉高压。由于肺发育不良 的时间在孕２４周前，通常预后差；在孕２４周后，理 和肺血管形态异常，９０％的胎儿在出生后 １ｈ内出 论上胎儿肺的发育已有一定基础，预后相对好。 现严重呼吸功能不全；而由于肺血管的病态发育，患 ３．发生侧别：以左侧常见，约占８５％，疝入脏 儿出生后持续肺动脉高压的风险较其他新生儿要 器为肠管、胃、脾脏等，预后较右侧好；右侧疝入的脏 高。低氧血症、酸中毒、机械通气导致的肺血管损伤 器除了前述器官外，主要是肝脏，所以也称为肝上型 等均可通过反应性血管收缩和重建诱发持续性肺动 膈疝。由于右侧可能的肝脏疝入，肝脏实体器官的 脉高压。因此，最好能在产前对ＦＣＤＨ进行诊断和 体积可使胸腔压缩空间变小，因此导致肺发育不良 ［７］ 风险评估，以防止出生后的不良治疗结局。 的风险较左侧高 。 由于病人散发，产前超声诊断标准尚未统一， ４．胎儿肺发育的评估：评估时间在孕３２周前， ＭＲＩ的使用也无规范，以及其遗传学检查如何进行 最佳时间为孕２４～２８周，在四腔心平面下测量肺的 等，均是当前困惑临床医生产前诊断的难题。尽管 面积或肺容积，计算肺头比（ｌｕｎｇａｒｅａｔｏｈｅａｄｃｉｒｃ ［８］ 单个医疗中心的经验不具有代表性，但仍希望借此 ｕｍｆｅｒｅｎｃｅｒａｔｉｏ，ＬＨＲ） ，ＬＨＲ实测值与预测值的 ［９］ 推进一个可行性产前评估方案的出台，供临床参考。 比值（ｏｂｓｅｒｖｅｄ／ｅｘｐｅｃｔｅｄＬＨＲ，Ｏ／ＥＬＨＲ） 或总 现结合２０１６年欧洲ＦＣＤＨ专家共识及作者已经发 肺体积实测值与预测值的比值（ｏｂｓｅｒｖｅｄ／ｅｘｐｅｃｔｅｄ ［１０］ 表的有关ＦＣＤＨ产前诊断评估及中重度ＦＣＤＨ围产 ｔｏｔａｌｆｅｔａｌｌｕｎｇｖｏｌｕｍｅ，Ｏ／ＥＦＬＶ） 。根据肺头比 结局等研究资料进行综合分析，提出我国当前关于 或容积比所测数据做出ＦＣＤＨ轻、中、重度判断。当 ＦＣＤＨ评估指南的建议［１－５］。由于缺乏多中心实验 比值结果有矛盾时，主要以Ｏ／ＥＬＨＲ的结果作为参 数据进行对比研究，大多数评估证据均为 Ｄ级，主 考指标。 要依据临床指标来提出ＦＣＤＨ评估方案。因此，本 二、评估方法 建议