青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死的X线表现（附9例报告）.pdfVIP

GuangxiMedicalJournal，Sep．2012，Vo1．34，No．9 青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死的x线表现(附9例报告) 许承志 (广西南宁市第七人民医院放射科，南宁市 530012；E—mail：ehengzhixu@yeah．net) 【摘要】 目的 探讨非洲青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死x线特点。方法 对临床确诊的9例青 少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死x线表现进行回顾性分析。结果 进展期6例，x线显示股骨头骨骺坏死 节裂、扁平，密度不均匀增高，内可见不规则大小不等的囊状透亮影，周围大部分骨质硬化，关节面粗糙硬化，骨 骺线模糊，晚期3例，股骨头骨骺变形、塌陷，髋关节间隙未见增宽或狭窄，髋臼骨质正常。结论 x线表现能 反映镰状细胞病股骨头缺血性坏死的病变特征。 【关键词】 镰状细胞病；股骨头缺血性坏死；X线；青少年 【中图分类号】 R556．61 【文献标识码】 B 【文章编号】0253-4304(2012)09．1266~2 镰状细胞病股骨头缺血性坏死在非洲黑人的青 3 讨 论 少年较多见，此病在我国极为罕见，较少有报告。笔 者于 2010年 l1月至 2012年 2在尼 日尔共和 国 镰状细胞病又称镰状细胞贫血，多见于非洲、美 MARADI省中心医院援外工作中，收集了9例镰状细 洲黑人，其次见于印度、土耳其、希腊等国的有色人种 胞病股骨头缺血性坏死的临床x线资料，现报告如下。 或有上述民族血统的混血儿，以热带非洲黑人种发病 率最高，尤其在儿童中发病率高，具有明显的种族性 1 资料与方法 和家族性 J。镰状细胞病是红细胞内血红蛋白异常 的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病，由正常的血 1．1 临床资料 本组9例均为尼日尔共和国公 红蛋白(HbA)B-肽链第6氨基酸谷氨酸被缬氨酸所 民，为黑人，男5例，女4例，年龄 10～25岁，平均 l6 取代，构成镰状血红蛋白(HbS)，在脱水或缺氧情况 岁。病程4个月至2年，平均8个月。双侧髋关节受 下使红细胞发生扭曲成镰状细胞。镰状细胞弹性比 累2例，单侧受累7例。临床症状为患侧髋关节疼痛 较低，变形性差，易被血管的机械破坏和单核巨噬细 9例，活动受限，伴有跛行 6例，下肢腿疼痛4例，患 胞系统吞噬，而引起慢性进行性溶血性贫血；同时镰 侧局部肌肉萎缩3例，双下肢不等长 1例 (患肢稍 短)。所有患者经实验室红细胞镰变试验 (h6matite 状细胞僵硬变形，使血管内皮受到损伤而导致血液凝 falciformetestdemmel，HF)检查确诊镰状细胞性贫 性增加，毛细血管床内血流减慢，加之大量镰状细胞 血。 被破坏后堆积于血管内，引起血管内栓塞或狭窄 』， 1．2 方法 使用万东5OOmAx线机检查，摄标准骨 局部组织缺氧和炎症性反应，导致相应部位疼痛危象 盆正位片，部分加摄双髋外展正位或蛙式正位片。 或和感染，对各器官及组织均可造成不同程度的损 伤。发生于股骨头供血血管栓塞导致股骨头缺血缺 2 结 果 氧，引起骨质变性、坏死吸收，进而关节软骨下骨小梁 骨折，关节面塌陷。青少年常发生于股骨头骨骺，骨 9例x线表现均为进展期及晚期。进展期6例， x线显示股骨头骨骺坏死节裂、扁