Lambert-Eaton综合征（LEMS）20例临床特点分析.pdfVIP

复旦学报 (医学版) 2014年 5月 ，41(3) 部异常高代谢信号，之后均被病理证实为肿瘤 。最 SOX1抗体对于 VGCC阴性 的LEMS诊断具有重 终 12例患者出院时明确合并恶性肿瘤 ，1O例为肺 要价值 。 癌 ，其中 1例伴发脑膜转移 ，1例伴发胰腺转移 ，其 LEMS诊断的成立主要依靠临床表现、VGCC 余 2例为纵隔淋 巴瘤 。 抗体和电生理表现 ]，国内目前在 VGCC抗体检测 电生理检查 所有患者 3Hz低频重复 电刺激 尚未开展普及 ，且该抗体的敏感性不及 90 __1]，因 均出现复合肌肉动作电位 (compoundmuscleaction 而电生理检查结合特征性 的临床表现仍是诊断 potential，CMAP)衰减 ，幅度为 14 ～32 ，30Hz LEMS的主要手段 ，目前认为高频重复刺激增幅在 高频重复 电刺激 CMAP均呈 明显递增 ，增 幅为 100 以上对于诊断 LEMS具有特异性 ¨4]。本组诊 110 ～1161 。所有 20例 CMAP波幅降低 ，其 断为 LEMS的患者，所有高频重复刺激增幅均大于 中 2例发现正尖纤颤波 ，6例运动单位电位 (motor 100 。在特征性 的临床表现中则主要强调近端无 unitpotential，MUP)呈不规则波和多相波 。 力 、自主神经症状 、腱反射减退这三大特点。 治疗与效果 本组 20例患者中 16例在诊断为 分析本组患者的临床表现时我们发现：大多患 LEMS后予溴吡啶斯的明治疗 ，10例症状有改善、6 者中老年起病 ，且呈亚急性、隐匿性起病 ；最早 出现 例改善不明显。12例患者联用泼尼松，另有 3例单 的症状为以下肢为重的四肢乏力或仅双下肢乏力 ， 用泼尼松治疗 ，15例 中5例有效 ，泼尼松无效者联 常伴有腱反射 的减退或消失 ，肌酸激酶正常，故而极 用硫唑嘌呤 6例，5例在使用半年后症状得到一定 易被误诊为周 围神经病 。本组 中一半 的患者 (1O／ 改善。6例患者还联用 了丙种球蛋 白治疗 。查明肿 20)病程中感易疲劳、乏力症状会 出现波动性 ，结合 瘤的 12例患者中8例行肿瘤根治手术 所有 20例 新斯的明试验阳性 、低频重复电刺激衰减，有 5例被 患者最终有 10例通过各种综合治疗症状得到了一 误诊为重症肌无力 (myastheniagravis，MG)。 定的改善 。 在 MG中，眼外肌和延髓肌受累非常常见 ，而 LEMS相对少见 ，本组 中眼外肌和延髓肌受累分别 讨 论 为 5／20和 4／20。呼吸肌危象也可发生在 LEMS 中，同样比例很低，本组中仅 2／20。值得一提的是 ， LEMS由Lambert和 Eaton等于 1956至 1957 同以往报道一样 ]，LEMS 自主神经受累的现象在 年首次报道 ，并将该综合征确立为一个独立的疾病。 本组中也非常普遍 (12／20)，以 口干、出汗异常和阳 LEMS根据是否合并肿瘤可分为副肿瘤性 LEMS 痿较常见 ，也可见到瞳孔对光反应异常 ，这些 自主神 及非副肿瘤性 LEMS，前者常合并 的肿瘤为小细胞 经受累在 MG中是非常罕见的。 肺癌 (smallcelllungcancer，SCLC)、乳腺癌、胰腺 在本组研究 中，有一些发现与教科书描写的经 癌 、前 列 腺癌 、淋 巴瘤等 ，以 SCLC 最 为 常见 。 典表现不一致 ，在 以往文献 中亦少见报道。首先 ， LEMS在肿瘤前后均可出现 ，可于发现肿瘤前 9～ LEMS所特