POEMS综合征20例临床特征分析.pdfVIP

· 3498 · · 临床 诊 疗 提 示 · POEMS综合征 20例临床特征分析 崔红卫，张博爱，刘荣利，姬亚杰 ，李 星，贾 贺，张晓敏 【摘要】 目的 分析总结POEMS综合征临床特征，以提高医师认识水平，减少误诊。方法 回顾性分析2005 年 1月_2O12年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后，并复习相关文献。结 果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变；单克隆浆细胞增生 18例，血清M蛋白阳性率为90．0％，免疫固 定电泳阳性率高达 100．0％ (17／17)，12例行骨髓穿刺，骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3．2％；脏器肿大 16例，内 分泌异常 19例 ；水负荷增多19例。本组肾功能受累较常见，其中B 微球蛋 白增高 12例、肌酐增高4例。其他特征 肺动脉压增高8例、贫血 10例、血小板增多5例、多发骨骼异常2例及顽固性腹痛 1例。本组误诊率为95．0％，误诊 为格林巴利综合征 8例，甲状腺功能减退症 4例，其他 内科疾病7例 。病死率为5．O％ (1／2o)。结论 POEMS综合征 以各种症状为首发，临床表现复杂，误诊率极高，导致病情发展，临床医师应加深认识，对疑诊患者应进行细致的检 查 以避免误诊 。 【关键词】 POEMS综合征；临床特点；误诊 【中图分类号】R73 【文献标识码】B 【文章编号】1007—9572(2012)10—3498—04 AnalysisofClinicalFeatureson20CasesofPOEMSSyndrome CU／Hong—wei，ZHANGBo—ai，LIURong—li，eta1． DepartmentofNeurology，theFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity，Zhengzhou450052，China 【Abstract】 0bjective ToanalyrzeandsummarizetheclinicalfeaturesofPOEMSsyndromeinordertoimprovethe recognitionofPOEMSsyndromeandreducemisdiagnosis．M ethods Clinical manifestations，auxiliaryexaminations，treatment andprognosisof20patientswithPOEMSsyndromeadmittedtoourhospitalwereretrospectivelyanalyzedandrelatedliteratures werealsoreviewed．Results All20patientshadpolyneuropathyand skinchanges． 18caseshadmonoclonalplasmacytosis． ThepositiverateofserumMproteinwas90．O％ andthepositiverateofimmunofixationwasupto100．0％ (17／17)．12cases weregivenbonemarrowpunctureandtheaverageproportionofplasmocyteinbonema／Tow smearwas3．2％ ． 16caseshadswell— ingorgans，19caseshadendocrineabnormalityand 19caseshadincreasedwaterload． Renalinsufficiencywascommon． 12ca- seshadincreasedB2一microglobulinand4caseshadincreasedereatinine．Otherclinicalfeatureswereshownasfollows：8cases hadincreasedpulmonaryartery pressure，10caseshadanemia，5caseshadthrombocythemia，2caseshadmultipleskeletal a— nomatiesandonecasehadrefractory abdominalpain．Themisdiang osisratewas95．0％ ．ofwhich8casesweremisdiangosedas