左乳腺硬化性脂肪肉瘤1例.docVIP

左乳腺硬化性脂肪肉瘤1例【关键词】乳腺；硬化性脂肪肉瘤 1 病例介绍 患者，女，62岁。因左侧乳腺无痛性肿物1年，近期进行性增大入院。查体：左乳腺外上象限内扪及约4 cm肿物一个，表面欠光滑，质地较硬；双腋窝无肿大淋巴结，与周围组织界限不清。巨检：灰黄色肿物一个，大小4 cm×3 cm×3 cm，表面结节状，有包膜，切面实性，灰黄色，质中等。镜检：瘤组织由大片增生的纤维组织、脂肪组织及其内有异型的脂肪母细胞构成，增生的纤维组织呈不规则的网格状，其内除异型脂肪母细胞外，还可见异型性的梭形瘤细胞及畸形深染的核，有的呈小花样，部分区域纤维组织胶原化。免疫组化：S-100（+）、Vim（+）、actin（-）。 2 讨论 脂肪肉瘤是最常见的成人软组织肉瘤之一，占软组织肿瘤的9.8%～20.4%。笔者所在科室20年内发现的124例软组织恶性肿瘤中，脂肪肉瘤22例，占17.7%，多见于40～60岁，儿童较少见，在其中仅见1例，占4.55%。Misser等（1985）报告儿童软组织肿瘤，其中脂肪肉瘤约占4%，发生部位以下肢多见，其次为腹膜后，上肢，躯干和头颈部［1］。笔者收集的本院22例脂肪肉瘤中，发生于下肢7例，腹膜后6例，上肢4例，躯干2例，头颈部2例，乳腺1例。肿瘤一般为单发，少数多发，多发者以腹膜后多见。 2.1 组织来源 关于脂肪肉瘤的组织发生目前尚不清楚，多数学者根据电镜观察，发现纤维母细胞和原始间叶细胞可演变成脂肪母细胞并可见过渡形态，因此认为脂肪肉瘤来源于纤维母细胞和原始间叶细胞，并认为脂肪母细胞内的脂质可能在细胞内合成，与粗面内质网有关。 2.2 临床表现 脂肪肉瘤的临床表现取决于肿瘤对周围组织的挤压及浸润情况。发生在肢体者多引起无痛性肿块，压迫神经产生肢体麻木感，有时向皮肤表面浸润并穿破皮肤引起皮肤溃疡；发生于腹膜后者表现腹部胀大、腹痛、腹部扪及包块；发生在肾周围者可压迫肾脏及输尿管，引起肾盂积水、肾盂肾炎；发生于消化道附近者可压迫胃肠道引起肠梗阻症状。 2.3 病理特征 肿块呈结节或分叶状，界清，可有包膜或假包膜，切面或黄或红，或质细腻如鱼肉，或湿润如胶冻。镜下瘤组织由分化各个阶段的不同异型性的脂肪母细胞和原始间叶细胞组成，可表现为梭形幼稚的星形细胞、单（多）核瘤巨细胞、脂母细胞到成熟的脂肪细胞，但并非每例均全部出现，而往往以某一种细胞为主。根据主要瘤细胞的类别，可将脂肪肉瘤分成6大类：分化良好型（脂肪瘤样型、硬化型、炎症型）、黏液型、圆细胞型、梭形细胞型、多形性型和去分化型，以黏液型最常见，约占50%以上。脂肪肉瘤的分型与其分化程度有关，其中分化良好型属WHOⅠ级，黏液型属WHOⅡ级，圆细胞型、梭形细胞型、多形性型及去分化型属WHO Ⅲ级。 2.4 免疫表型 免疫组化及脂肪染色对脂肪肉瘤的诊断帮助不大。 2.5 预后和治疗 脂肪肉瘤的预后既有其共性，又与肿瘤部位大小、治疗的组织学类型有密切关系。所有的脂肪肉瘤，不论其类型与位置，其5年生存率均为35.9%～68.4%，10年生存率均为12.5%～56.7%。肿瘤组织学类型与预后密切相关，分化良好型与黏液型预后好于圆细胞型与多形性型，其5年生存率分别为77%、85%、18%、21%。笔者对本院22例脂肪肉瘤患者进行随访观察，认为圆细胞型预后最差，分化良好型预后最好，其次为黏液型，但其复发率高。肿瘤的发生部位也与其预后密切相关。发生于肢体者预后好于腹膜后发生者，这与肿瘤发生于腹腔内，发现晚，体积大，不宜彻底切除有关。具体到硬化性脂肪肉瘤而言，那些发生于躯体软组织的硬化性脂肪肉瘤虽可复发，但几乎从不转移，也未见与肿瘤相关的死亡。而那些源自腹膜后的同类肿瘤却有非常高的复发率，其中有些复发瘤呈“去分化”的形态，更有些患者因此而死亡［2］。而发生于乳腺者，由于病例稀少，其预后应归属于哪一类尚无定论，本例亦正在观察中。 参 考 文 献 ［1］ 范钦和.软组织病理学.南昌：江西科学技术出版社，2003：224. ［2］ 武忠弼，杨光华.中华外科病理学.北京：人民卫生出版社，2002：2447-2450. 1