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肝硬化患者合并急性粒细胞性白血病一例报告
肝硬化患者合并急性粒细胞性白血病一例报告资料与方法
患者,男,54岁,因间断性乏力,食欲下降7年加重20天伴腹胀、双下肢浮肿于2005年8月20日8时就诊我院。患者牛皮癣病史23年,近2年间断服用治疗牛皮癣药物(配制成分不详)。入院查体:生命体征平稳,一般状态可,神志清,贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染,面色晦暗,周身皮肤可见散在分布苔藓样皮损,心音低钝,律整、心率80次/分,右肺下野呼吸音消失,腹膨隆,移动性浊音(+),肠鸣音正常,双下肢浮肿。化验TB35.13μmuol/L,TP71.00g/L,ALB30g/L,AST88U/L, rGTl01U/L,ChE 2169IU/L,HBsAg(+),HBeAb(+),HBcAbg(+), 血常规WBC1.4×109/L,PLT181×109/L,RBC1.93×1012/L,HGb73g/L。B超提示肝弥漫性改变、脾大、腹水,入院诊断为:失代偿性肝硬化(乙型)脾功能亢进牛皮癣,给予常规保肝、利尿对症治疗,促肝细胞生长素,凯茜莱等静脉点滴;安体舒通,双氢克尿噻等口服,同时交替应用新鲜血浆与白蛋白。患者治疗51天后临床症状改善,化验指标:肝功ALB36g/L,STB24、26μmol/L,ChE3475U/L,ALT正常。血常规:WBC 2.2×109/L,RBC2.2×1012/L,Hb81g/L,PLT174×109/L。胸腹水消退,好转出院。2006年3月27日该患因大量腹水伴双下肢浮肿,鼻衄再次入院。查体一般状态差,重度贫血貌,胸水、腹水、双下肢浮肿,入院诊断同前。急检血常规WBC73.2×109/L,RBC1.01×10?12/L,Hb36 g/L,PL21×109/L,ChE 1866 U/L,Alb25g/L,PA161mg/L,HBsAg(+)。患者血象改变明显,急请三级甲等医院血液科主任会诊,行骨髓穿刺后确定诊断为急性粒细胞性白血病。转入该院血液科,给予防治感染,纠正贫血,控制出血,维持营养等治疗,住院3天后患者临床死亡。
讨 论
白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。我国白血病发病率为2.76/10万,成人急性白血病中以急性粒细胞白血病最多见[1]。急性白血病发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制,主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染。人类白血病的病因尚不完全清楚。病毒、电离辐射、化学因素、遗传因素,其他血液病认为与该病发生有关。
肝硬化患者贫血相当多见,其发病机制较复杂,肝脏储存造血原料如叶酸,维生素B12,铁等,肝硬化因营养不良,吸收障碍以至叶酸缺乏,加之叶酸转化为储备型四氢叶酸的功能减退,失代偿期对维生素B12储备减少,均可致大细胞性贫血。如有失血,铁缺乏则呈小细胞性低色素性贫血,少数病人因造血功能受抑而有铁幼粒红细胞增多。肝硬化有脾大,脾功能亢进,则有RBC、WBC及血小板减少[2]。
该患首次入院时就表现出红细胞血红蛋白减少,一直认为是脾功能亢进所致,未行骨髓穿刺等进一步检查,至半年后再次住院时表现出明显的红细胞、血红蛋白、血小板下降,而白细胞异常增生才考虑到血液系统疾病。
临床上肝炎肝硬化患者合并血液系统疾病以贫血最多见,合并急性粒细胞性白血病罕见,患者本身为HBV感染,就可产生骨髓抑制,又有治疗牛皮癣药物间断服用,两者在急性粒细胞性白血病的形成过程中是否有协同毒性作用,尚不清楚。肝脏是一重要的解毒器官,肝硬化失代偿患者肝脏解毒功能明显降低,故临床用药应十分慎重,值得临床工作者的高度重视。
参考文献
1 叶任高,陆再英.内科学.第5版.人民卫生出版社,625
2 王宝恩,张定风.现代肝脏病学.科学出版社,544
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