脾脏肿瘤诊断与治疗.docVIP

脾脏是免疫器官,血运丰富,肿瘤的发生率低。（良性肿瘤发病率约为0.14%, 恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%）。由于发病率极低，常导致临床医师对脾脏肿瘤的认识不足。 (一) 病理类型 脾脏肿瘤的分类尚无统一标准。 根据肿瘤的发生部位，可将脾脏肿瘤分为原发性和转移性两大类。 按组织成分来源不同，原发性脾脏肿瘤又分为四种类型： 类肿瘤病变：其中脾囊肿和错构瘤常见。脾囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性囊肿，后者又分为真性和假性囊肿，真性囊肿的囊壁内有上皮或上皮细胞衬里，常为孤立、单房性的囊肿。假性囊肿由纤维组织构成囊壁，其发生与脾破裂出血、炎症、动脉或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有关；错构瘤是由于发育异常而使脾脏正常构成成分的组合比例发生了变化。 血管源性肿瘤：包括良性和恶性病变，其中良性居多，有海绵状或毛细血管性血管瘤、衬细胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。 淋巴肿瘤：由局部淋巴管发育异常导致囊性扩张的淋巴管构成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。 非淋巴肿瘤，如炎性假瘤等。 常见的原发性脾脏恶性肿瘤有：血管肉瘤：由血管内皮细胞恶性增生所形成的肉瘤。其临床特点是脾肿大伴肝肿大，部分病例发生自发性脾破裂，易发生肝、骨和肺等远处转移。 原发性淋巴瘤：为最常见的脾脏恶性肿瘤，指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，包括原发性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。 其他脾脏原发性恶性肿瘤较为罕见，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和恶性神经鞘瘤等。 良性肿瘤中则以脾血管瘤多见，系脾血管组织的胚胎发育异常所致。以脾实质海绵状血管瘤居多，也可为毛细血管性血管瘤，后者常呈局限性或多发性毛细血管团。脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢、逐渐增大、严重者可累及整个脾脏。脾脏血管瘤可发生梗塞、感染、纤维化、钙化等继发病变。脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居第二位。脾脏淋巴管瘤分3个类型：单纯性淋巴管瘤；海绵状淋巴管瘤；囊状淋巴管瘤。CT扫描可见脾脏增大，脾内囊状低密度，轮廓清，CT值10~30HU，内部多有粗大间隔且可见轻度强化，不同于单纯脾囊肿。 (二) 临床表现 脾脏肿瘤缺乏特异性的临床表现，尤其是早期或较小的良性病变，一般无明显临床症状和阳性体征，仅在查体时意外发现。只有当脾脏肿瘤的体积增大到一定程度，出现压迫周围脏器时，可发生左上腹不适和坠胀感，腹痛多为钝痛或胀痛。肿瘤所致周围脏器压迫症状以消化道症状为主要表现，如腹胀、恶心、呕吐和便秘等。脾脏体积短期内快速增大时因脾包膜被过度牵拉导致局部症状较明显。脾脏恶性肿瘤可伴有不同程度的全身症状，如低热、头晕、乏力、贫血、体重减轻及恶病质等，偶有白细胞和血小板减少。脾脏肿瘤合并感染时可出现原因不明的高热，如脾脏肿瘤自发性破裂出血则临床症状明显，突然出现左上腹剧痛、腹腔内大出血并失血性休克。脾脏原发性肿瘤中，血管肉瘤最易发生自发性破裂，肿瘤破裂还可引起瘤细胞腹腔种植转移。 脾脏血管性肿瘤的CT和MRI表现 ? 病理 CT影像 MRI影像 血管瘤 血管通路，内皮衬覆，血液充盈； 毛细血管，海绵状，或混合性； 出血、梗塞或血栓形成； 单发或多发 实性或囊性成分， 曲线形或蛋壳形钙化 强化病灶 可有亚急性出血区域 T1WI低信号 T2WI高信号 向心性强化 出血区 淋巴管瘤 囊状，内皮衬覆，蛋白性液体充盈 毛细淋巴管，海绵状或囊状 ? 低密度区， 无强化（swiss cheese外观） 弧形钙化 T1WI和T2WI中间信号或高信号 ? 错构瘤 正常脾组织（白髓，红髓，或两者） 明确的病灶 轮廓异常；钙化 囊性和/或实性成分 T1WI等信号 T2WI超高信号 异质、延迟强化 血管肉瘤 局灶或弥漫受累； 囊性或实性； 自发破裂出血； 多转移至肝、肺、骨和淋巴系统 巨脾； 边界欠清，低密度； 可有钙化；坏死、出血成分； 多种强化形式 巨脾； 出血性结节； 坏死区域 脾脏转移瘤多有明确的原发恶性病灶。常见的原发肿瘤有肺癌、乳腺癌、结肠癌、恶性黑素瘤、卵巢癌、前列腺癌、肝癌、宫颈癌和胰腺癌等。脾脏转移癌多来源于肿瘤细胞的血行转移，少数可为肿瘤的直接浸润，比如解剖位置毗邻的如胃、结肠、左肾的肿瘤直接侵犯脾脏。 白晓枫等报道1组43例原发性脾脏肿瘤的临床资料，其中脾血管瘤15例，脾淋巴瘤16例，脾血管肉瘤8例，脾淋巴管瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假瘤和脾肉芽肿各1例，恶性肿瘤占56％（24例）。21例（49％）无任何临床表现，由体检时意外发现；13例仅为非特异性的腹部不适或隐痛；6例以腹部肿物为首发症状；3例为突发腹痛急诊手术发现。有11例恶性肿瘤患者存在脾脏肿大、血小板减少、发热、贫血、消瘦等症状。 (三) 诊断方法 原发性脾脏肿瘤早期多无症状或症状轻微，诊断较为困难，其临床表现又无特异性，因而易于延误诊断。随着超声、