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以血小板减少为首发症状结缔组织病36例分析【摘要】 目的 总结以血小板减少为首发症状的结缔组织病患者的临床特点，以减少误诊。方法 回顾性分析36例以血小板减少为首发症状的结缔组织病患者的临床资料及治疗效果。结果 36例患者均有不同程度的皮肤、黏膜出血及内脏出血症状，初诊时考虑为原发性血液系统疾病24例，就诊至确诊时间7天～34个月。36例患者经激素治疗后显效23例，良效8例，进步5例，有效率为100%。结论 结缔组织病并发血小板减少较常见，对反复出现血小板减少的患者，应动态监测自身抗体。 【关键词】 结缔组织病； 血小板减少 结缔组织病（CTD）是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，可累及全身各个系统。血液系统受累常表现为白细胞（WBC）、血红蛋白（Hb）及血小板（PLT）减少。不少病例以此为首发症状，早期误诊而延误治疗病例不在少数。现将笔者所在医院36例以血小板减少为首发表现的结缔组织病的临床特点分析报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2005年1月～2010年8月在笔者所在医院肾脏血液风湿免疫科住院的以血小板减少就诊的患者36例。年龄19～72岁，平均35（34±11.8）岁，男7例，女29例。36例患者均有不同程度的皮肤、黏膜出血症状，其中月经量增多20例，鼻衄13例，口腔血泡11例，肉眼血尿3例，消化道出血7例，发热4例，口干、眼干涩4例，关节肿痛8例，皮疹1例。初诊考虑为特发性血小板减少性紫癜（ITP）18例，再生障碍性贫血3例，骨髓增生异常综合征3例，有12例病初未明确诊断。这些病例最后确诊为系统性红斑狼疮（SLE）19例，原发性干燥综合征（PSS）11例，类风湿性关节炎（RA）4例，系统性血管炎、皮肌炎各1例，就诊至确诊时间7天～34个月。36例患者均符合临床风湿病学的诊断标准［1］，排除肿瘤、原发性心、肝、肺、肾及血液系统疾病，无感染等。 1.2 实验室检查 血常规：白细胞（1.9～7.4）×109/L，血红蛋白56～142 g/L，血小板（4～35）×109/L。骨髓象：增生低下4例，增生活跃28例，增生明显活跃4例；全片巨核细胞0～7个4例，巨核细胞8～35个9例，巨核细胞＞35个23例。 1.3 治疗方法 19例CTD患者给予甲泼尼龙0.5～1.0 g/d静脉滴注，连用3 d后予泼尼松1 mg/（kg#8226;d）口服，血小板升至正常后逐渐减量，每周减5 mg，直至停用。其中18例患者同时给予免疫球蛋白0.4 g/（kg#8226;d），静脉滴注，连用3～5 d。其余17例患者（PLT＞20×109/L者9例，年龄＞60岁者8例）给予泼尼松1 mg/（kg#8226;d）口服治疗，减量原则同上。 1.4 疗效标准 按第6版《内科学》的ITP疗效标准，分显效、良效、进步及无效［2］。 1.5 统计学方法 应用SPSS 11.5统计软件进行数据处理。所有数据用均值±标准差（x±s）表示，采用单因素方差分析，两两比较用q检验，P＜0.05为差异有统计学意义。 2 结果 36例CTD患者经治疗后显效23例，良效8例，进步5例，有效率为100%。36例CTD患者治疗后3、7、10、14 d血小板计数，见表1。 表1 治疗前后血小板检测值（x±s） 注：与治疗前比较，*P＜0.05；△P＜0.01 3 讨论 CTD患者易出现多系统受累，累及血液系统主要表现为贫血、白细胞减少和血小板减少。部分患者病初仅表现为血小板减少。而且CTD中以SLE和PSS最易出现血小板减少。Fernandez等［3］报道SLE并发血小板减少发病率为20%，其中严重血小板减少（＜50×109/L）比例为4.9%。Reveille等［4］报道SLE发生重症血小板减少（＜40×109/L）比率为5%～10%。Asmussen等［5］报道PSS血小板减少发病率为11%。本组病例中SLE和PSS并发血小板减少分别占笔者所在医院同期同类疾病住院患者的16.7%和13.9%。与上述结果接近。CTD并发血小板减少较常见，但部分患者病初因不能检出自身抗体常误诊为特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征等。本组病例最长误诊时间达34个月。 目前认为，结缔组织病引起血小板减少原因是综合性的，可能与血小板相关抗体、抗心磷脂抗体、血小板生成素抗体和骨髓代偿能力减弱等有关［6］。体内存在多种自身抗体是CTD的共同特点，这些自身抗体作用于血细胞，使外周某一系列血细胞或全血细胞遭到免疫性破坏，导致血细胞减少［7 ］。而自身抗体产生的原因主要是机体免疫功能紊乱，多克隆B淋巴细胞激活所致［8］。本组36例均以血小板减少为首发症状，占同期住院CTD患