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儿童紫癜性肾炎探究进展过敏性紫癜(HSP)是以全身性坏死性小血管炎为主要病理改变的疾病。临床以皮肤紫癜、关节炎、胃肠道病变以及肾脏损害为特点的综合征。病因多认为与感染和变态反应有关。基因的多态性、免疫功能紊乱是本病主要发病机制。 紫癜性肾炎(HSPN)是指过敏性紫癜引起的肾脏损害。一般是由于病毒、细菌、寄生虫或食用一些药物、特异性蛋白质等因素而引起的变态反应，临床表现为血尿和(或)蛋白尿即可诊断［1］。HSPN大多预后良好，但国外报道15%～20%的患儿发展为慢性肾衰竭［2］。临床治疗方法如肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白的应用，血浆置换、雷公藤多苷的应用等都极大改善了HSPN患儿的预后。现就其研究的进展综述如下。 发病机制 HSP好发于儿童，男性稍多见，文献报道主要影响10岁以下儿童［3～5］。有资料进一步研究发现，CD71是肾小球系膜细胞上主要的IgAl受体，而CD71表达强度与系膜增生的程度密切相关，提示肾小球内IgA沉积及系膜增生与IgA受体有关。季丽娜、俞蕾等经临床研究及病理分析认为［6，7］，HSPN随着消化道受累的比例和程度的加重，尿蛋白亦有增加趋势［8～13］；肉眼血尿与肾损害程度密切相关；临床症状的严重程度与病理损伤的程度基本一致。 诊断 认为此病临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成。 治疗 肾上腺皮质激素：Fervenza总结得出应用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗［14］，均提示有良好效果。张琴等研究表明MP静脉冲击治疗可减轻蛋白尿［15］，保护肾功能，改善HSPN的远期预后，疗效可靠。 环磷酰胺：有学者认为［16］，当HSPN患儿出现肾病水平的蛋白尿，或50%以上肾小球新月体形成，或肾功能下降时，可采用环磷酰胺冲击联合泼尼松强化治疗。刘冰主张重症HSPN患儿应首选使用［17］。 麦考酚吗乙酯(MMF)：俞全胜等用MMF联合泼尼松与环磷酰胺联合泼尼松治疗HSPN［18］，疗程6个月以上。结果两种治疗疗效相近，MMF联合泼尼松治疗患者蛋白尿、血尿缓解优于环磷酰胺联合泼尼松治疗者，且不良反应明显少。 免疫球蛋白(Ig)：Floccari等发现静脉输注Ig治疗各种肾小球疾病可明显减轻蛋白尿和炎症［19］，改善肾功能，对常规治疗无效的肾炎疗效尤佳。但静脉输注Ig有明确的肾毒性，认为尚需要多中心、大样本的RCT来评价Ig治疗儿童肾小球疾病的作用，避免盲目应用。 雷公藤多苷：郭庆寅观察了雷公藤多苷［20］、贝那普利、肝素联合治疗50例不同临床类型HSPN患儿的疗效。结果单纯血尿型、血尿伴蛋白尿型、慢性肾炎型、肾病型有效率分别为100%、92.3%、75%、90%。丁樱、徐斌观察到雷公藤多苷对除急进性肾炎型外的各种HSPN类型患儿均有较好的疗效［21，22］，其中尤对轻中度蛋白尿伴或不伴血尿、组织病理改变在Ⅲ级以下者疗效最好。值得注意的是，该药会引起性腺损伤，如青春期女性月经紊乱、闭经，男性精子数量减少。对学龄前及青春期前儿童的远期影响有待随访观察。 血浆置换：Shenoy等单用血浆置换治疗16例重症HSPN和2例IgA肾病［23］，全部病例病理Ⅲ级以上并伴大量蛋白尿，血浆置换90ml/(kg)，2周内共行9次后，肾小球滤过率升高50%以上，尿蛋白/肌酐比率下降20%以上。平均随访4年，肾小球滤过率正常，尿蛋白/肌酐比率正常或轻度升高，只有1例因治疗较迟需要肾移植。 其他疗法：肖喜庆等对39例HPS患儿临床诊治分析认为［24］，临床分型可能因为尿液检查手段的改善而有所变化；丹参注射液可提高儿童过敏性紫癜肾炎的治疗效果。 参考文献 1卫敏江.小儿肾脏病［M］.北京:科学技术文献出版社,2006:117-122. 2Davin JC,Weening JJ.Henoch-Schonlein purpura nephritis:anup-date［J］.Eur J Pediatr,2001,160(12):689-695. 3Hamdan JM,Barqaui MA.Henoch-Schonlein purpura inchildern.Influence of age on the incidence of nephritisand arthritis［J］.Saudi Med J,2008,29(4):549-552. 4Zhou J,Tian X,Xu Q.Angiotensin-converting enzyme gene inset-tion/ddetion polymorphism in children with Henoch-S