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系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE） 中山大学附属第二医院风湿免疫科 戴 冽 目的要求 ? 了解本病的病因、发病机制和病理 ? 掌握本病的临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 ? 熟悉本病的防治原则 概 述 自身免疫性疾病 血清出现多种自身抗体 全身性疾病 累及多系统、多器官 育龄妇女多见 女：男= 9 ：1 我国患病率0.1% 病 因 未明，可能 遗传 环境 性激素 病因 ㈠遗传 不同人种发病差异 SLE一级亲属患病率8倍于无SLE患者家庭 单卵双胎者患病率是双卵双胎的5~10倍 SLE易感基因 SLE易感基因 多基因病 HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损 HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常 染色体1q23、1q41~42 基因+环境 改变正常免疫耐受 致病 基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性 保护性基因 病因 ㈡环境因素 紫外光 药物（含芳香胺或肼） 青霉素族、青霉胺、肼苯哒嗪、异烟肼 食物（含补骨脂素） 芹菜、无花果、香菇、苜蓿、豆荚类 感染（慢病毒感染） 病因 ㈢雌激素 女 ：男= 育龄 9 ：1 绝经期 3 ：1 女性非性腺活动期发病率显著降低 女 ：男——＜13岁 2 ：1 ＞55岁 3 ：1 妊娠可诱发SLE SLE患者体内雌激素及产物增加 发病机理 外来抗原？ Ts功能亢进 ↓ B细胞活化 ↓ 自身抗体 ↓ 免疫复合物形成与沉积 ↓ SLE发病 免疫异常 致病性自身抗体 抗DNA抗体 肾损伤 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 溶血性贫血 抗SSA抗体 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖体抗体 神经精神狼疮 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 免疫异常 致病性自身抗体 致病性免疫复合物(IC) 清除异常 形成过多 不能被吞噬或排出 T细胞和NK细胞功能失调 不能抑制CD4+T细胞 B细胞持续活化而产生自身抗体 病 理 基本病理变化——炎症反应 血管异常（炎症、坏死、继发血栓） 特征性改变——苏木紫小体 洋葱皮样病变 皮肤病变 肾脏病变 皮肤狼疮带试验（IBT） 免疫荧光法检测皮肤的表皮与真皮交界处是否有Ig沉积带 SLE阳性率50% 病理 ㈢肾脏病变 肾活检——免疫荧光和电镜检查几乎均有病变 狼疮性肾炎病理分型 狼疮肾组织活动性病变与慢性病变 LN的WHO病理分型 Ⅰ型 正常 Ⅱ型 系膜增殖性 Ⅲ型 局灶节段增殖性 Ⅳ型 弥漫增殖性 Ⅴ型 膜性 Ⅵ型 肾小球硬化性 肾活检活动性指标 肾小球细胞增殖性改变 纤维素样坏死 核碎裂 细胞性新月体 透明栓子 金属环 炎细胞浸润 肾小管间质的炎症 活动性指标高者，肾损害进展较快 积极治疗可以逆转 肾活检慢性指标 肾小球硬化 纤维性新月体 肾小管萎缩 间质纤维化 提示肾脏不可逆的损害程度 药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高 临床表现 全身症状 神经系统 皮肤粘膜 消化系统 浆膜炎 血液系统 肌肉骨骼 抗磷脂抗体综合征 肾 干燥