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肺淋巴管肌瘤病HRCT诊断【摘要】 目的 探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）高分辨率CT（HRCT）特征性表现，以期提高对该病的认识水平。方法 回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料，所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。结果 常规胸部CT见两肺密度减低，偶见囊状影；HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常。随着病程进展，囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形态怪异的囊腔。结论 HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常，再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料，应考虑PLAM可能。? 【关键词】 肺淋巴管肌瘤病； 体层摄影术； X线计算机?? Diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by HRCT ?SHI Xun,CHEN Wang, GUO Rong.The First People?s Hospital of Yancheng,Yancheng 224001,China?? 【Abstract】 Objective To improve the recognition of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by investigating the characteristic features of HRCT.Methods The CT and clinical findings in 7 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) confirmed by pathological assessment, were analyzed retrospectively. Conventional CT and HRCT were performed in all patients.Results HRCT shows numerous cystic changes that are uniformly scattered throughout the lung with normal intervening lung parenchyma and no sparing of any particular lung zones.Irregularly shaped cysts are uncommon until late in the course of disease when there is coalescence of lesions into larger, more bizarre-shaped cystic airspaces.Conclusion HRCT can suggest a diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by the imaging feature.? 【Key words】 Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; Tomography; X-ray computed ?? 肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的特发性、弥漫性肺间质疾病，1937年最先由VonStossel等报道，1966年由Cornong等正式命名为肺淋巴管肌瘤病，1986年国内首次报道［1～3］。该病常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿、肺组织细胞增生症X、结节性硬化症等，而延误治疗。由于其高分辨率CT（High Resolution CT,HRCT）表现具有相对特征性，本文收集7例肺淋巴管肌瘤病相关资料，并复习文献，讨论其影像学诊断及鉴别诊断，以期提高对本病的认识。? 1 资料与方法? 1.1 一般资料 搜集1994年4月～2011年9月经病理证实的7例PLAM患者资料，均系女性，年龄22~53岁，平均33.2岁，其中5例纤支镜肺活检确诊，2例经开胸肺活检证实。临床表现：活动后气促6例，反复自发性气胸4例，咯血、乳糜胸各2例，胸闷1例，干咳1例，继发性红细胞增多1例。6例肺功能检查表现为严重阻塞性通气功能障碍或以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，其中3例伴有弥散功能障碍。所有病例术后均进行电话及书信随访，随访截止日期为2011年9月，1例患者随访5年后死于慢性呼吸衰竭，余6例仍在随访中。? 1.2 CT检查方法 使用GE Hispeed Advantage 扫描完成4例，GE Lightspeed 16层螺旋CT机扫描3例。胸部常规扫描，自胸廓入口到