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肺泡微石症2例影像诊断[关键词] 肺泡微石症;慢性肺病;影像学 [中图分类号] R563 [文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2010)03(a)-164-02 肺泡微石症(Pulmonary alveolav microlithiosis,PAM)是一种少见的慢性肺病,因以两肺广泛肺泡内微结石沉淀为特征,使得影像学成为诊断该病重要而有效的手段之一。 1 资料与方法 1.1一般资料 我院2009年收治1例PAM患者,女,47岁,因咳嗽咳痰、气促20余年,咯血2 d就诊。经支气管镜取组织病理证实。另1例,为上述患者的妹妹,43岁,因告知有家族倾向来院做胸部CT扫描,平日咳嗽、气促5年余,胸部CT扫描确诊。 1.2 检查方法 1例用法国斯达福数字照相机做胸部正侧位像检查,2例均用SENSATION16做胸部CT检查。 2检查结果 胸片正侧位片1例显示双肺有弥漫分布的高密度结节影,两上肺分布较两下肺多,且内带较外带多,显示肺透过度低。部分结节影相互融合成块,双下肺隐见网格状改变,心影及膈肌显示不清,斜裂或水平裂厚0.1 cm,肺边缘与肺之间见狭长透光带(黑胸膜线),右下肺动脉影增粗,2.0 cm,肺动脉段膨隆,心胸比例大于1/2,心尖圆隆上翘。 CT平扫2例均显示两肺弥漫性对称性沿支气管血管束和胸膜下分布的细小结节钙化,中下肺野分布为重。多数直径在1～2 cm,边缘清楚、锐利。部分结节融合,形成宽窄不一的薄层致密带,CT值范围200～450 HU。病变主要分部于肺周,多见于心缘旁及下叶背外侧。侧胸壁与肺外缘之间可见排列成行的小气囊影,为肺气肿改变。2例下肺均出现不同程度的间质纤维化,表现为不规则的线及网状影。纵隔窗见外侧缘沿脏层胸膜排列的密集结节融合影,成片状高密度钙化影,内缘轮廓不规则且模糊,向肺内密度逐渐延伸变淡呈“火焰征”。因微石大量充填堆积形成肺段形钙化影。1例肺动脉影增粗,右心房室影增大。 3 讨论 3.1病因与病理 3.1.1病因:PAM病因不明,病程长,多见于30～50岁,无明显性别差异。以两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点,患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡,但未证实。该病有明显的家族遗传倾向,多仅限于同胞之间,国外报道同胞中有患者的占43.7%～62.3%[1]。 3.1.2 病理:PAM主要侵犯肺,在大体病理标本上病肺很硬,肺泡壁及肺泡内可见微细颗粒状结石,触之有沙砾感,切面呈细砂纸纹理样改变。钙、磷及黏多糖是结石的主要成分[2]。晚期肺泡壁增厚,并可发生肺间质纤维化、常伴肺气肿及肺大泡广泛肺间质纤维化破坏肺毛细血管床,可导致终末期肺动脉高压和肺源性心脏病。 3.2临床表现 初期患者无临床症状,进展期末期患者可逐渐出现气促、咯血、杵状指和发绀,可以并发肺气肿、肺心病、气胸引起相应的体征改变。 3.3影像表现 3.3.1 胸部X线平片对PAM具有很好的诊断价值。主要表现为:①两肺广泛分布细小高密度结节影,边界清晰。病灶数量随病情发展而变化。通常发展缓慢,有时可维持数年无明显进展。②早期病变,仅见两肺散在分布小结节影,无特异性表现。③进展期,双肺结节影逐渐增多,以中下肺野表现最为明显,呈现出典型的“鱼籽”症或“暴风沙粒”症,因下肺病变逐渐密集,使得心缘及膈面界限不清,而肺尖及锁骨下区透光度相对较好。④晚期,双肺透光度明显下降,肺组织密度与纵隔及肋骨接近,呈“白肺样”表现。⑤叶间裂增厚及胸膜或心包钙化,有些学者认为这是由于沿胸膜下区单位体积肺内微石增多重叠并与X线平行投影而成的视觉效果,并非真正的胸膜增厚与钙化[3]。 3.3.2 胸部 CT具有多平面成像和密度分辨率高等优点,能更明确地判定高密度结节影的形态、大小、分布及密度,清晰地显示继发性肺气肿、间质纤维化及气胸的范围与程度。CT主要表现:①肺泡内广泛分布的钙化影,钙化为微石或结石球。弥漫对称分布于两肺的钙化小结节,常常融合,主要分布在中下肺野,最常见部位是肺周围部,纵隔部及叶裂下部。纵隔窗显示,胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度钙化影(“白描征”)及背侧胸膜下融合呈片状钙化影“火焰征”[4]。②肺间质纤维化,为小叶间隔的增厚,沿小叶间隔及围绕小叶中心终末支气管的微石。③肺气肿,肺脏层胸膜下散在分布的直径0.5～1.0 cm 薄壁透光区,为小叶中型性肺气肿或肺大泡,提示患者容易引起气胸。 3.4 鉴别诊断 3.4.1粟粒性肺结核结核中毒症状多见。急性粟粒性肺结核表现为“三一致”,结节无好发区域、密度一致、分布一致弥散于两肺野。亚急性粟粒性肺结核表现为“三不一致”,以中上肺野分布为主,