直肠神经内分泌肿瘤伴肝转移1例及文献复习.docVIP

直肠神经内分泌肿瘤伴肝转移1例及文献复习 　关键词 神经内分泌肿瘤 直肠肿瘤 肝转移　　中图分类号：R736 文献标志码：A 文章编号：1006-1533（2016）18-0013-03　　A case of rectal neuroendocrine tumor with liver metastasis and literature review　　FENG Shaowen1， CAI Yuankun， ZHAO Jiaying， CHEN Jun， GONG Lifeng　　（Department of General Surgery， Shanghai Fifth Peoples Hospital affiliated to Fudan University， Shanghai 200240， China）　　KEY WORDS neuroendocrine tumors； rectal cancer； liver metastasis　　神经内分泌肿瘤，最初被称为类癌，是起源于弥散神经内分泌系统中的神经内分泌细胞的肿瘤，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多见于消化道。消化道神经内分泌肿瘤是一种低度恶性肿瘤，可发生在消化道任何部位，有文献报道小肠与直肠是消化道神经内分泌肿瘤中最常见的发病部位。由于胃肠道神经内分泌肿瘤在临床发展过程中几乎无症状，所以有三分之二的患者在确诊时已发生远处转移，但5年存活率可超过60%。随着对神经内分泌肿瘤的研究不断深入，检测方法多样，近年来其发病率有很大幅度增加。本文报道1例直肠神经内分泌肿瘤伴肝转移的诊治过程，并对诊断和治疗直肠神经内分泌肿瘤的文献进行复习。　　1 病例介绍　　患者女，64岁，于2015年10月28日因“间歇性鲜血便3个月”就诊，患者3个月前无明显诱因下鲜血便，有时有里急后重感，无腹痛等其他不适，无明显恶心、呕吐、腹泻、发热、黄疸、消瘦等症状，外院行B超和MRI检查提示肝右叶Ⅳ段占位，考虑肝脓肿可能，不除外转移瘤。为求进一步治疗，患者来本院就诊。查体：神清，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未及明显肿大，腹部平坦，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性；未及包块，肠鸣音4次/min，肝、脾肋下未触及，无叩痛。直肠指检：距肛缘约5.0 cm，胸膝位5-7点处扪及溃疡状肿块，直径约2.0 cm，质脆，指套退出有鲜血迹。一般检查：血、尿、葡萄糖、电解质、肝肾功能、血气分析、肿瘤标志物均大致正常。特殊检查：心电图呈窦性心律；胸片正常；肺功能正常；氟代脱氧葡萄糖检查未见明显代谢异常病灶；心脏超声和心功能检查示左室舒张功能欠佳，主动脉瓣轻度钙化，左室收缩功能未见明显减弱，左室舒张功能欠佳（射血分数为66%）；胃镜示（胃窦）慢性萎缩性胃炎，幽门螺杆菌（-）；肠镜见直肠距肛门5～8 cm菜花状肿块，表面糜烂坏死（图1），伴少量出血，占肠腔1/2圈，并取活检4块。肠镜活检标本病理示黏膜间质见小圆细胞浸润。酶标检测示CK+，Sy+，CgA-/+，符合神经内分泌肿瘤。免疫组化显示幽门螺杆菌（+），CK（+），CgA（-/+），Syn（+），CD56（-），Ki67（指数0.03），LCA（-），CAM5.2（-），CK20（-），Vim（-），HMB45（-），Melanoma（-），SOX-10（-）。上腹部增强CT示：①肝右叶S6段占位（图2），肿瘤性病变不除外；②肝脏小血管可能；③右肺下叶小空洞，建议进一步检查。盆腔MRI示：①直肠中段管壁不规则增厚强化，考虑直肠癌可能大；②少量盆腔积液（图3）。初步诊断直肠神经内分泌肿瘤合并肝转移，经我院多学科会诊讨论，考虑肿瘤体积较大且有全层浸润并距肛门较近，故于11月11日在全麻下行腹腔镜下直肠癌根治术（Mile术）+乙状结肠永久性造瘘术。术后标本（直肠远切段）病理：神经内分泌肿瘤，可见神经侵犯，G2，大小2 cmtimes;2cmtimes;1.5 cm，部分区Ki67指数gt;0.2，考虑高增殖活性神经内分泌肿瘤。肿瘤组织毗邻环周切缘、肠管及皮肤切缘取材未见肿瘤组织。肿块旁淋巴结肿瘤转移（1/2枚）；直肠近切段肠黏膜慢性炎症，肠周淋巴结未见肿瘤转移（0/3枚）。免疫组化示：CK（+），CgA（+），Syn（+），CD56（-），KI67（指数0.2～0.3），CK20（-），S-100（-），P53（-）。术后患者恢复顺利，于11月24日在B超引导下行肝穿刺活检术+微波消融术。肝穿刺活检病理示肝组织中见小圆细胞巢，结合酶标及病史符合直肠神经内分泌肿瘤转移。最终诊断：直肠神经内分泌肿瘤G2级合并肝转移。患者口服希罗达化疗，术后恢复可，出院，术后3个月随访无复发。　　2 讨论　　直肠神经内分泌肿瘤是一种少见的潜在性低度恶性肿瘤，常发生于肠黏膜腺体的嗜银细胞，在肠镜下表