研究生神经病学授课第4讲-Meige综合征.ppt

Meige 综合征 概 述 Meige综合征 1910年Henry Meige首先描述锥体外系疾患 以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要症状 国内并非罕见，目前尚无系统的诊断治疗纲要 1. 命名 Henry Meige1910年首次报告。 2年后才被全面阐述，并命名为Meige综合征。 还有人称其为Brueghel综合征、眼睑痉挛—口下颌部肌张力障碍等。 2. 临床表现 2.1 年龄 平均年龄51.7～52.4岁，起病高峰期在60岁，平均病程为3.7年。 45～60岁患病最多；60～75岁次之；30～45岁人数较少。 2.2 性别 性别差异不甚大，报道比例不一。 2.3 首发症状 以睑痉挛为多见，睑下垂和睑无力也常见 另有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍（主要在颅颈部） Tricks现象：患者咀嚼、咳嗽、打哈欠时症状可缓解 发病的前2~3年是症状向其余面部和躯体扩展的主要时间 本病易被紧张、行走、阅读和看电视等刺激诱发 2.4 临床表现 临床分型 ⑴ 眼睑痉挛型（不完全型）； ⑵ 眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（完全型）； ⑶ 口下颌肌张力障碍型； ⑷ 其它型：上述３型合并颈、躯干肢体肌张力障碍。 2.4 临床表现 其他临床表现 上睑下垂，眼裂变小，功能性失明；舌体前凸，痉挛性构音障碍，喉痉挛；痉挛性斜颈，特发性震颤，甚至出现呼吸困难 影响睡眠，减少慢波睡眠和快动眼睡眠 口面部运动障碍区域的感觉异常，如疼痛，不适感，感觉变形和运动或体位性的幻觉，下颌关节错位等 2.4 临床表现 并发症 焦虑症 淋巴水肿、结膜水肿 眉毛后1/3脱落，干眼症，腭裂及吸入性肺炎 个别报道有合并小脑萎缩，左侧小脑脚脑脊膜瘤和锥体外系疾患等。 3. 病因及发病机制 病因及发病机制 目前不明确，广泛认为脑内神经介质特别是多巴胺和乙酰胆碱的平衡失调所致 与吸烟、口下颌- 面部外伤、手术有关，亦可由药物如抗精神病药、抗组胺药及抗震颤麻痹药引发 自身免疫因素可诱发 4. 诊断及辅助检查 诊断 尚无严格的诊断标准 依靠病史和临床表现，同时出现双眼睑痉挛伴有口面部肌肉对称性不规则多动收缩 需排除抗精神病药引起的迟发型运动障碍、重症肌无力、帕金森病、面肌痉挛及神经官能症等其他原因的肌张力障碍性疾病 辅助检查 尚无特异性检查 肌电描记法、影像学检查、电生理检查辅助诊断 5. 鉴别诊断 鉴别诊断 布鲁热氏综合征 ：张大口，在张力障碍发作间隙伴阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，发病机理定位在桥脑。 重症肌无力：眼睑开合减弱，通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳；Meige综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼连带运动，从而导致自发性睑痉挛。 6. 治疗 尚无根治性治疗，目前的治疗包括 药物疗法和非药物疗法。 6. 1 药物治疗 注射药物 口服药物 注射药物 肉毒杆菌毒素A（BTX-A） 注射到眼轮匝肌中，其剂量为5~100u 有效，但价格昂贵 副作用以症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、复视、呼吸困难、畏光、复视等 评价 BTX-A 疗效较肯定，治疗过程简单，不足在于： 复发率高：疗效持续约3 ～6 个月，首次注射后半年内需重复治疗 疗效减退：见于多次重复治疗或短期连续注射者，与体内抗体产生有关，注射时间间隔应大于4个月。 目前尚无大范围的双盲对照试验，仅属对症治疗。 口服药 评价 Meige综合征尚无特效药，因其发病机制不明，已知药物无法根本改变病理状态，部分患者不良反应重，这对改善患者的生活质量无明显益处。 6. 2 非药物治疗 药物无效可采用手术治疗。 大脑深部电刺激( deep brain stimulation , DBS ) ：在大脑深部特定部位植入电极行持续刺激以调节肌张力，用于帕金森病特发性震颤效果明显。但缺乏大样本对照双盲试验评价，疗效主要根据少数临床研究的治疗所见。 有报告眶周的眼肌部分切除术可有长期疗效。 根据中医理论辨证施治如 疏肝运脾、化痰理血等， 针灸、汤药并用, 有一定的效果 。 7. 预后 有自行缓解的趋势，大致在发病后5年左右。 以下情况预后良好 ⑴ 发病时年纪尚轻； ⑵ 从初始症状到最严重症状间隔时间短暂。 ⑶ 症状最严重的表现为轻度的不随意运动。 ⑷ 从发病到开始治疗的时间短暂。 ⑸ 眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。 天津中医药大学第一附属医院 赵建国 分类 代表药物