热性惊厥（Febrile convulsion）.doc

热性惊厥（Febrile convulsion） 热 性 惊 厥 热性惊厥 (febrile convulsion, fc) 是婴幼儿最常见的惊厥性疾病.其定义为发生在婴幼儿期的伴有发热的惊厥发作, 并排除中枢神经系统感染及曾有无热惊厥病史者.目前认为对单纯fc 患儿可不诊断为癫痫. 热性惊厥不是 发热 和 惊厥 的简单相加, 1981 年nelson 及ellenberg提出的定义, 热性惊厥指的是: 婴幼儿时期起病, 经常为3 个月至5 岁之间, 伴有发热但非颅内感染所引起, 惊厥无其他明确原因, 如发作前曾有无热惊厥发作, 则此次发作不考虑为热性惊厥. 病因 发病机制至今尚未完全了解, 可能因为6个月 - 5岁小儿的大脑发育不够完善, 分析、鉴别和抑制能力较差, 以致弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散, 导致神经细胞突然异常放电.热性惊厥大多由于各种感染性疾病引起, 其中以上呼吸道感染最为多见.热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关.若干家系连锁分析结果提示, 热性惊厥的发生中参与遗传因素.常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性, 其基因位点在19p和8q13 - 21 临床表现: 意识突然丧失, 多伴有双眼球上翻, 凝视或斜视, 面肌或四肢肌强直, 痉挛或不停地抽动.发作时间可由数秒至几分钟, 有时反复发作, 甚至呈持续状态.严重的热性惊厥可遗留神经系统的后遗症. 可分为单纯型 (fs) 和复杂型 (cfs) 两种. 附表 单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点 单纯性热性惊厥 复杂性热性惊厥 发病率 在fs中约占80% 在fs中约占20% 惊厥发作形式 全身性发作 局限性或不对称 惊厥持续时间 短暂发作, 大多在5 - 10分钟内 长时间发作, ≥15分钟 惊厥发作次数 一次热程中仅有1～2次发作 24小时内反复多次发作 热性惊厥复发总次数 ≤4次 ≥5次 单纯性高热惊厥 (fs) 长期预后良好, 对智力、学习、行为均无影响.随着年龄的增长和大脑发育逐步建全, 一般不会再发生高热惊厥. 复杂型预后较差, 约有1% ～2% 可转为癫痫性. 若干因素使fs患儿发生癫痫的危险性增加, 称为癫痫危险因素, 主要包括: ①cfs; ②直系亲属中癫痫病史; ③首次fs前已有神经系统发育延迟或异常体症.具有其中2～3个危险因素者, 7岁时癫痫发生率平均达9% 以上, 而无危险因素的fs不到1%.eeg在癫痫危险性的预测上价值尚无定论, 故对单纯性fs, 一般无需作eeg检查.但对cfs患儿, 若eeg中新出现痫性波发放, 则可能提示癫痫发生的危险性. 诊断与鉴别诊断: 一般根据年龄、病史、临床表现不难诊断.但需与以下疾病相鉴别 1.维生素d缺乏症: 多见4个月 - 3岁.惊厥, 手足搐, 喉痉挛, 但无发热.血清钙﹤ 1.75-1.88mmol / l或离子钙﹤ 1.0mmol / l, 补钙后抽搐停止. 2、苯丙酮酸尿症: 苯丙酸代谢途径中酶缺乏所致.尿液中排出大量苯丙酮酸.常染色体隐性遗传病.3 - 6月出现症状, 1岁明显.智能落后, 多动, 肌阵挛、癫痫小发作甚至惊厥.毛发, 皮肤色泽浅, 鼠尿臭味.尿筛查. 3、低血糖、维生素b6依赖症; 4、各种中毒性脑病. 5、婴儿痉挛症: 突然发作, 头及躯干前驱, 手握拳, 下肢弯曲至腹部, 伴点头状抽搐和意识丧失, 发作持续数秒 - 数十秒, 脑电图有高幅异常节律. Multiple intellectual disabilities. 6, a side reduction: intermittent convulsions, intervals of a few days or weeks, 1 times, high blood phosphorus, low blood calcium, alkaline phosphatase is normal or slightly lower. 7, central nervous system diseases, including congenital malformations of brain, brain trauma, etc. The disease is usually not febrile, but sometimes it can cause elevated temperatures due to prolonged convulsions. Fever is the consequence of convulsions, not the cause. High fever convulsion auxiliary examination: three big routine, blood bioch