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弥漫性腱鞘巨细胞瘤临床探究 　 作者：姜武忠　廖遇平　伍海军　戴幼艺　洪继东 【关键词】 巨细胞瘤 　 【摘要】 目的 分析弥漫性腱鞘巨细胞瘤（D-TGCT）的临床和病理学特点及最佳治疗方式。方法 对7例经手术和病理确诊的D-TGCT的临床特征、病理和治疗进行了回顾性分析。结果 D-TGCT临床表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，病理主要由单核细胞组成，并见散在的多核巨细胞和含铁血黄素沉积，免疫组化：CD68、α1-AT、Vimentin和溶菌酶阳性；S-100、EMA和CD34阴性，7例均接受手术和放疗，1例复发。结论 D-TGCT呈浸润性生长，手术后辅以放疗是减少复发的关键。 　　【关键词】 腱鞘；巨细胞瘤；诊断；治疗 　　The clinical study of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor 　　【Abstract】 Objective To investigate the clinical and pathological feature as well as the best way of treatment of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor (D-TGCT).Methods 7 cases affirm actively diagnozed as D-TGCT through surgery and pathologic tests were retrospectively analyzed in regard to their clinical presentation,pathologic tests and treatments.Results Slowly growing tumor near the arthrosis was the clinical feature of D-TGCT. Histologic analysis showed a prominent mononuclear cell infiltrate,multinucleated giant cells,foamy macrophages, intra-and extracellular hemosiderin deposits. Immunohistochemical study showed that tumor cells were positive for vimentin,CD68,α1-AF and lysozyme; but negative for S-100,EMA and CD34. Conclusion D-TGCT has poorly circumscribed borders and infiltrative margins. The combination of operation with radiotherapy is the best therapeutic method. 　　【Key words】 tendon sheath;giant cell tumor;diagnosis;treatment 　　弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT），也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块，可累及或不累及关节，具有侵袭性，复发率高，偶可发生转移。有学者认为D-TGCT属于交界性病变，关于本病的放射治疗目前尚未见有报道。我院1978年9月～1999年3月共收治7例D-TGCT，本文就其临床特点、诊断及治疗进行讨论。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 本组7例患者，男3例，女4例，年龄37～48岁，平均41岁，病程14～32个月，平均18个月。5例病变发生在踝部；1例发生在膝部，1例发生在髋部；均表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，其中1例踝部疼痛明显并伴浅表静脉怒张。临床诊断滑膜瘤3例，滑膜肉瘤1例，滑膜囊肿1例，2例诊断为弥漫性腱鞘巨细胞瘤可能。 　　1.2 一般检查与影像学检查 7例患者全部抽血查血象、肝肾功能、心肌酶学及血沉，均为正常；病变区摄片均无明显骨质破坏，胸片及B超检查亦无远处转移。 　　1.3 病理组织学检查 7例均为手术切除肿瘤标本。肉眼观察：肿瘤呈灰黄色3例，棕黄色3例，1例略显灰白色，肿瘤最大径约7cm，平均约4cm。镜下：肿瘤呈大小不等的结节状结构，由纤维组织分隔，细胞丰富，主要由单核、体积偏小的组织细胞样细胞构成，散在分布多核巨细胞、泡沫细胞和炎性细胞及含铁血黄素，其中1例可见残余的腺泡状腔隙及绒毛状结构。免疫组化：组织细胞CD