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骨质硬化症临床特点分析 1、相关定义 1.1、关于 PPCM 定义及诊断标准的研究 既往有很多的术语描述这种特发性疾病,包括中毒性产后心脏病,产后心力衰竭, 产后心肌病,特发性心肌退化伴随妊娠,Meadows 综合症,Zaria 综合症,和 PPCM 等 [9-13]。早在 1971 年 Demakis 等[14]描述了 1947-1967 年间芝加哥 Kook 县医院的 27 例与 怀孕有关的心肌炎的病程,该项研究给这种疾病命名为”PPCM” 同时制定了 PPCM 的 诊断标准,其诊断标准包括:1.HF 发生在产前一个月或产后五个月之内;2.缺乏确定的 HF 的病因;3.在产前一个月缺乏心脏病的证据;4.左室收缩功能传统的 B 超诊断标准中 EF1.2、定义 烟雾病是以双侧颈内动脉虹吸部及双侧大脑前动脉、大脑中动脉 起始段严重狭窄或闭塞,软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形 成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病,因此又被称为脑底异常 血管网病。烟雾病起病隐匿,病情缓慢进展,常发展为较为严重的脑 血管疾病导致神经功能缺失,对人类健康及生活质量带来威胁。根据 已有的统计显示,烟雾病儿童以缺血为主,成人以出血为主,也有脑 1 第 1 章 综 述 缺血发作,或者两者均有发生。近年来随着医疗水平的提高和辅助检 查手段的增多,如 MRA、CTA、DSA 的应用,成人烟雾病患者中缺 血比例逐渐增高。近几年随着颅内外搭桥手术的开展,对于烟雾病患 者预防脑缺血发作有明确效果。 1.3、定义和流行病学 生理状态下游离于腹腔的腹水量一般不超过200ml,当腹腔内的液体 增多,一般超过1500ml时可出现腹胀、腹部膨隆等症状及体征。腹水根据 其引起的病因不同,大致可分为恶性腹水和良性腹水。其中良性的腹水主 要包括结核性因素和非结核性因素。恶性腹水则是由恶性肿瘤引起,其主 要原因是由于肿瘤发生浸润和转移导致。有国内外文献报道,恶性肿瘤为 腹腔积液最常见原因[1-4],报道中恶性肿瘤引起腹水所占比例40%-63%左 右,但也有相关文献认为肝硬化为腹水形成常见因素[5-6]。不同病因导致的 腹水治疗方法和预后截然不同,临床工作中应高度鉴别。 1.4、VCI 的概念 年由学者Bowler和Hachinski提出。近年来随着对这 一概念不断进行补充完善的基础上, Erkinjuntti[1]进一步提出了VCI更广泛 崭新的概念-是指由脑血管病相关的危险因素(如高血压、糖尿病和高血脂 等)、明显(如脑梗死和脑出血等)或不明显(如白质疏松、腔隙状态和 慢性脑缺血)的脑血管病(包括遗传性脑血管病)引起的从轻度认知障碍 到痴呆的一大类综合征。2002年Rockwood 等[5]又将VC1分为三型:血管性 痴呆(vascular dementia,VaD)、非痴呆血管性认知功能障(vascularcognitive impairment no dementia,VCIND) 和伴有血管因素的混合性痴呆(mixed AD/VD)。 2 1.5、IgA肾病与动脉硬化的概念 IgA肾病的全称是免疫球蛋白A肾病,是一种免疫球蛋白A沉积于肾脏引 起的慢性肾小球肾炎,也称Bergers病,是我国肾小球源性血尿和青年人慢性 肾衰竭最常见的病因 。该病以中青年受累为主,发病高峰年龄在二十到四十 岁之间,约15% ~ 4 0%的IgAN成人患者在10年后会进展成终末期肾病(End stage renal disease, ESRD)。IgA肾病的临床表现多种多样,发病患者以血 尿最为多见,可伴有不同程度的蛋白尿和肾功能受损。病理则可呈现为轻度系 膜增生性病变、大量新月体形成、广泛球性硬化等多种形式。 1.2动脉硬化的定义及无创检查 1.2.1动脉硬化的定义及流行病学 动脉粥样硬化是动脉硬化血管病中最常见、最重要的一种,,动脉硬化的共 同特点是动脉管壁增厚变硬、失去弹性和管腔缩小。粥样硬化的特点是受累动 脉的病变从内膜开始,先后有多种病变合并存在。其他常见动脉硬化的类型还 有小动脉硬化和动脉中层硬化。小动脉硬化是小型动脉弥漫增生性病变,主要 发生于高血压患者;中层硬化多累及中层动脉.常见于四肢动脉,尤其是下肢 动脉。虽然动脉粥样硬化仅是动脉硬化的一种,但因临/木多见.且是心血管疾 病的主要病理基础,所以习惯上动脉硬化即指动脉粥样硬化_〃, 1.2.2动脉硬化的无创检丧 动脉硬化的改变既包括结构的改变,也包含功能的改变,而功能的改变多 发生在结构改变之前I”,提前进行功能检测也对我们M期排#动脉硬化起到了 8IgA竹病与动脉硬化关系的丨11闻欠:研究ill:展 关键作用。现在常用的无创动脉功能检测指标有:脉搏波传导速度(PWV)、跟 臂指数(ABI)、大小动脉弹性指数(C1