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【疾病名】先天性肠旋转不良 【英文名】congenital intestinal malrotation 【缩写】 【别名】 【ICD 号】Q43.8 【概述】 先天性肠旋转不良 (congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育 中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠 道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。 【流行病学】 在6000 个出生婴儿中约有 1 例先天性肠旋转不良者，80%发生在新生儿 期，少数在婴儿或儿童期发病，男性发病率比女性高 1 倍。 【病因】 胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第6～10 周，因中肠发 育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠 经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝(图1A)。至胚胎第10～11周，腹 腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按 逆时针方向逐渐旋转 270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后 方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动 脉的前方转至右上腹(图1B)。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结 肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠 系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁(图1C)。 近年有人引用 Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空 肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上 方，最初反时针旋转 90°到达右下方，再经 90°转至动脉的后方，最后 90° 转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此，肠袢原位于 动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共 270°使横结肠位于动脉的前方，将 盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转，在最后一个阶段， 中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为 止，如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附 于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转(图2)。 【发病机制】 如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，都会 出现肠管位 置异常，并可发生各种不同类型 的肠梗阻。胚胎期肠旋转不良的类型有： 1.中肠未旋转 中肠在退回腹腔时未发生任何程度 的逆时针方向的旋转， 小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列 (图 3)，常伴发脐膨 出及腹裂畸形。 2.肠旋转不完全 肠袢旋转 90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近 端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部位 于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，升结肠在脊柱前方或左侧。十二 指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游 肠系膜上 (图4)。 3.肠旋转不良 Ⅰ型 肠袢旋转 180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部 后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二 指肠第二部分的前方，附着于右侧腹后壁。为近端结肠发育停顿时盲肠在十二 指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高位盲肠 (图5)。 4.肠旋转不良 Ⅱ型 本型乃十二指肠反向旋转，其异常旋转过程复杂，故 有多种畸形表现 。起初中肠近端按正常反时针方向旋转 90º 后不再按原方向旋 转，异常地自右向左顺时针方向转回 90°～180°，使十二指肠空肠曲停留在 肠系膜上动脉的前方而不是正常的后方 (图6A)。同时中肠远端 的回肠盲肠袢向 右侧移行位于右上腹十二指肠前形成高位盲肠 (图6B)。如果回肠盲肠袢继续 向 右下腹前进 ，将小肠及肠系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内