脱髓鞘Microsoft PowerPoint 演示文稿课件.ppt

脱髓鞘疾病 北京天坛医院神经内科 刘云 多发性硬化Multiple Sclerosis, MS 一、病因和发病机制 (一)? 病因 *病毒感染与自身免疫反应 *遗传因素 *环境因素 (二) 发病机制 某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免 个体 趋势 疫反应 病毒与MBP可能有共同抗原---- IL、Ab 也与髓鞘交叉反应---- 脱髓鞘---- 致病 二、病理 CNS白质多发性脱髓鞘斑块。 特征性病理表现 ：病灶位于脑室周围 急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突 胶质细胞轻度变性和增生；血管周围 炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死 灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清； 早期新鲜病灶-影斑 慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚 晚 期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细 胞增生形成硬化斑或瘢痕 三、临床表现 发病年龄多在10~50岁(老年、小儿少见)， 女性略多，起病较急。 1. 前驱症状： 数周~数月前有疲劳、感冒、 肢体酸痛、外伤、手术、精神 紧张、药物过敏、分娩等 2. 起病方式及病程：急性或亚急性 复发和缓解 3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视力下降、 复视、共济失调、Lhermitte等 4. 常见症状体征： 依病灶不同而异 4.1 脊髓 — 脊髓炎表现 肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍 Lhermitte征 痛性痉挛 括约肌障碍(二便失禁) 4.2 视神经 — 视神经炎 急起单(双)眼视力↓，视 神经 萎缩 4.3 小脑 — 共济失调 眼震、意向性震颤、吟诗样发音 4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性) 核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等 4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、 妄想、反应迟钝、智能低下、 重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 复发-缓解型 继发进展型 4.6 发作性症状 构音障碍，共济失调，单肢痛性发作， 感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手、腕、 肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直， 球后视神经炎，横贯性脊髓炎 5. 临床分型 复发-缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型 Devic病（视神经脊髓炎） *病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和 横贯性脊髓损害)。 *眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一 眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重 ，有中心暗点。 *脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之； 首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分 性或完全性脊髓横贯性损害的表现。 四、实验室及其它检查 1.CSF：MNC 正常或轻↑， 50 X106∕L