第85例步态不稳及个性改变1个月.docVIP

第85例 步态不稳及个性改变1个月a7662888 战友： 51岁女性因为1个月来步态不稳及个性改变前来求医。问其病史，除了一天抽三包烟多年和有忧郁症，并无其他疾病。临床检查显示躯干及四肢共济失调(Ataxia)，口语不清及吞咽困难。病人另有抱怨复视, 张眼困难及体重减轻情形。Brain MRI显示如下:两个月之后的复查的Brain MRI一同显示，请大家讨论yyzzhh 战友： 中年女性，亚急性起病步态不稳及个性改变、忧郁症----脑病的表现问其病史，除了一天抽三包烟多年----提示什么？一定能提示什么躯干及四肢共济失调(Ataxia)，口语不清及吞咽困难----小脑症状复视, 张眼困难----脑干？还是周围神经？体重减轻情形----肿瘤？血管炎？结缔组织病？自身免疫疾病？影像上：双侧尾状核、双侧小脑半球异常信号，小脑萎缩。增强后有强化。提示遗传变性病、中毒、自身免疫系统疾病。从年龄上讲应该已经排除了很多疾病，病史中没有提到家族史，遗传性疾病可能性也不大。1.各种原因所致的中毒：比如重金属、甲醇等。2.副肿瘤综合症：几乎可以解释患者的所有症状、体征、影像、体重，但是尾状核病变没有见过。3.成人型Leigh综合征：症状和影像都能解释，只是没有家族史。需要重点鉴别。4.迟发性戊二酸血症型：可以解释影像，但是该病一般成人期出现发作性呕吐、低血糖、肝大和近端肌病，与该病不符，排除。5.CJD:可以累及双侧尾状核和小脑，也可以解释患者的症状，需要鉴别。6.各种脑病：比如肝性脑病等。7.HIV感染，哈快速进展的小脑性共济失调常见原因：WERNIKE 脑病根据病史和影像学改变，考虑如下：1、神经系统副肿瘤综合症（纹状体脑炎、小脑变性和边缘性脑炎，有无Lambert-Eaton综合症？）：病史1个月，体重下降，出现特定部位病变。2、CJD需要排除3、少见的Whipple病也要鉴别。??????????????副肿瘤纹状体脑炎a7662888 战友： 公布答案： Paraneoplastic cerebellar degeneration paraneoplastic striatal encephalitis, related to lung cancer顺便分享一些Paraneoplastic Syndromes of the Central Nervous System1E. Paraneoplastic cerebellar degeneration副肿瘤性小脑变性1F. Paraneoplastic striatal encephalitis(副肿瘤纹状体脑炎2. Paraneoplastic Brainstem Encephalitis presenting as Bilateral Horizontal Gaze Palsy3. Paraneoplastic multiple cranial neuropathies4. Paraneoplastic Degeneration of the Substantia NigraAnti-Ma2 paraneoplastic encephalitis in association with metastatic testicular cancer(B) MRI scan showing FLAIR signal changes in the right substantia nigra and left temporal lobe. 5. Paraneoplastic Chorea With LeukoencephalopathyFLAIR images of axial brain MRI with T2 hyperintense signal changes of the subcortical white matter, striatum, globus pallidus sparing the thalami bilaterally.6. Paraneoplastic Optic NeuropathyA. Postcontrast T1 coronal MRI demonstrates a relatively enlargedand enhancing right optic nerve (arrow) as compared with the left optic nerve (arrowhead). B. T2 coronal MRI shows that the rightoptic nerve has relatively high signa