原发性胆汁性肝硬化的预后.pdfVIP

· 806- 生 ! 筮 !鲞筮 ! chinJInternMed，September2010．Vo1．49。No．9 ． 综 述 ． 原发性胆汁性肝硬化 的预后 李雪 张福奎 原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis，PBC)是 剂等治疗，以预防静脉曲张出血的发生 ，降低病死率 ]。发 一 种多发于中年女性的慢性肝 内胆汁淤积性疾病，病理上表 生腹水或外周水肿的PBC患者预后不 良，有研究发现，患者 现为进行性胆管破坏 ，最终可发展为肝硬化和 门脉高压症。 从首次 出现腹水或外周水肿 到死亡 的平均 时 间仅为 研究表明，患者的年龄、临床表现、血清胆红素、白蛋 白等实 3．1年 。 验室检查指标及组织学分期和预后相关。PBC早期患者应 3．实验室检查指标 ：研究表明，PBC患者的一些实验室 用熊去氧胆酸(ursodeoxycholieacid，UDCA)治疗可以延缓疾 检查指标与预后密切相关，血清胆红素、碱性磷酸酶 (ALP) 病的进展，而终末期患者适合肝移植治疗。目前已有 Child— 升高、凝血酶原时间延长、白蛋白降低的患者生存率降低。 Pu 分级、终末期肝病模型 (modelforend—stageliverdisease， 其中，血清胆红素水平是所有生化指标中最重要的预后因 MELD)积分、Mayo模型积分等协助判断患者的预后及确定 素，黄疸不断加重是肝功能不全的特征 ]。低白蛋白血症的 肝移植的时机。 PBC患者病死率亦增加 ，预后较差 ]。其他指标，如 AST／ 一 、PBC预后的影响因素 ALT比值升高可提示肝硬化的发生 J，但是否为 PBC预后 1．年龄、性别 ：PBC确诊时的年龄中位数为50岁左右， 的独立影响因素仍待进一步研究 。 对PBC的预后因素进行多变量分析表明，高龄为影响预后 除血清抗线粒体抗体外 ，PBC患者还可出现抗核抗体、 的不利因素之一 ，诊断 PBC时年龄 60岁的患者的生存期 抗平滑肌抗体等 自身抗体，其中，gpl20抗体阳性的患者病 短于年龄 60岁的患者 1【。 理组织检查中，界面性肝炎及小叶炎症更重 ，更易发生肝衰 PBC患者的男：女比例约为 1：9，研究发现男、女患者的 竭，而抗着丝点抗体阳性的患者更易发生食管静脉 曲张等门 预后差异并无统计学意义 ，但也有研究发现，在确诊的男 脉高压的表现 J，抗核孔复合物抗体阳性者往往病情进展更 性PBC患者中，晚期病例相对更多见 J。研究结果的不一 快，预后不 良 。免疫球蛋 白IgG和 IgM升高也是生存率 致可能与男性 PBC患者少见 ，临床诊断往往被延迟，造成男 降低的因素…。 性患者中的高龄比例相对较多有关。 4．组织学分期 ：PBC的组织学一般分为4个期 ：I期 (胆 2．临床表现：PBC起病隐匿，早期患者多无临床症状，随 管炎期)、II期 (胆管增生期)、Ⅲ期 (纤维化期)和Ⅳ期 (肝硬 着病情进展可出现乏力、皮肤瘙痒 、黄疸、肝肿大等表现。和 化期)。长期随访研究表明，Ⅲ期或Ⅳ期患者的病死率显著 其他病因引起的肝硬化比较，PBC患者食管一胃底静脉曲张 高于 I期或 Ⅱ期患者…。 等门脉高压的并发症发生较早 ，失代偿期患者可发生腹水、 PBC的组织学进展通常伴 以临床进展，但并不一定同 肝性脑病等。 步。一些无症状的患者可能已经发生肝硬化，而一些患者虽 对91例无症状PBC患者进行的一