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妊娠继发嗜血细胞综合征1例并文献复习 　　[摘要] 嗜血细胞综合征在临床中为少见病，多继发于病毒感染，继发于妊娠的少见。本研究报道了1例妊娠继发嗜血细胞综合征，在发病初期以粒细胞缺乏、骨髓感染为主要表现，之后逐渐出现三系全血细胞减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原下降、血清铁蛋白升高、NK细胞缺乏；骨髓嗜血细胞现象。目前该病在临床工作中的诊断还存在一定的难度，而且本病进展迅速，病情凶险，病死率高，又无特效治疗，因此临床医生应提高对该病的认识，以尽早诊断，改善预后。 [关键词]妊娠；败血症；嗜血细胞综合征 [中图分类号] R711 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2013）14-146-02 One case of pregnancy complicated with hemophagocytic syndrome and literature review ZHENG Zhuanzhen QIAO Zhenhua YANG Linhua JIANG Bo WANG Yunpeng LI Yang Department of Hematology，the Second Hospital of Shanxi Medical University，Taiyuan 030001，China [Abstract] Hemophagocytic lymphohistiocytosis was a rare disease in clinical practice and often caused by viral infection，but secondary to pregnancy was rare.This paper reports 1 case of pregnancy complicated with hemophagocytic syndrome.In the early onset，the main clinical manifestation was severe infection in bone marrow and neutropenic，then gradually appeared pancytopenia，elevated triglycerides，fibrinogen decreased，increased serum ferritin，NK cell deficiency and large amount of hemophagocytosis in bone marrow.The diagnosis is full of difficulty and the disease progress rapidly.It is dangerous and the mortality is high.There has no specific treatment.Clinicians should improve the understanding of this disease in order to make an early diagnosis to improve prognosis. [Key words] Pregnancy；Septicemia；Hemophagocytic syndrom 嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HPG），1979年首先由Risdall等报道，分为原发性和继发性两类，前者为常染色体隐性遗传病，后者可由感染、免疫或肿瘤所致[1]。嗜血细胞综合征的诊断标准如下：（1）发热超过1周，热峰38.5℃；（2）脾大；（3）两系或三系全血细胞减少（血红蛋白 　　2 结果 给予美罗培南、利奈唑胺、伏立康唑、更昔洛韦联合抗感染、纠正电解质紊乱、支持治疗3 d，同时给予甲强龙、足叶乙甙联合化疗1 d，病情迅速恶化，表情淡漠、颈项强直、很快昏迷，死亡。 3 讨论 中年女性，既往体健，以发热，妊娠后感染、持续粒细胞缺乏为主要表现，病情进展迅速。病初骨髓象仅粒系缺如，未见大量嗜血细胞，胆红素、甘油三酯、铁蛋白均不高，肝脾不大，仅NK细胞比例减低，多次病毒检查均阴性，给予联合抗感染、升白、糖皮质激素对症治疗后，中性粒细胞半月后恢复，血象、骨髓象、体温及电解质等结果完全正常。1周后，行人流术终止妊娠后再次出现发热，全血细胞减少，一般情况差，行多部位骨穿，骨髓象示红系、粒系缺乏，可见大量噬血细胞，骨髓活检及CD68组化染色明确为骨髓中大量嗜血细胞，凝血检测示APTT延长，胆红素、甘油三酯升高，高铁蛋白血症，NK细胞减低，明确诊断为噬血细胞综合征。 该患者发病比较特殊，妊娠前身体健康，妊娠后出现发热、