狼疮性肾炎的新观点.ppt

狼疮性肾炎的有关问题 中山大学附属第一医院肾内科 毛海萍 SLE的发病机理 ANA can be detected months to  years preceding the develpoment  of SLE;?Anti dsDNA, Ribo-P, Sm are  temporally closely linked to  disease onset. 狼疮性肾炎的临床监测 LN的诊断标准（略） 临床综合征与实验室检查 （尿液、肾功能和免疫学指标） 缓解与复发 LN的活动和损伤的估计 Scr不是评估肾功能的敏感指标。 Scr不是评估肾功能的敏感指标。 尿检查的注意点： ①影响因素：饮水量、尿浓缩的能力、尿pH、 肾功能 ②留取清晨、空腹、中段尿 ③尿标本的及时检查（细菌污染 尿呈碱性） ④不能存放于冰箱（形成结晶 影响镜检） ⑤血尿(50ml尿≥10/HP；10ml尿≥3/HP ） ⑥红细胞、白细胞管型提示肾脏的炎症状态 ANA是诊断SLE的主要指标，但ANA的水平与 LN 的严重性和活动度无关。 Anti-dsDNA与LN的类型和活动度有一定关系：① 与V型LN相比，高滴度Anti-dsDNA更多见于III和 IV型LN；②但高滴度Anti-dsDNA也可见于轻型 LN，而低水平Anti-dsDNA也见于重型LN。 Anti-dsDNA水平的变化比其绝对值临床意义更大。 Anti-dsDNA滴度增加，是LN恶化的预兆。 Anti-dsDNA The past presence of anti-dsDNA Ab identified patients with an increased risk of subsequent renal flares. The risk increase was only moderate due to the late occurrence of anti-dsDNA Ab in the disease course. C3和/或C4 Anti-DNA 和/或补体 补体活性片段、补体受体、C5b-9 血和尿 IL-6 、IL-2受体 抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid antibody syndrome, APS） 诊断标准：具备以下一条临床和实验室指标： 临床：①动脉或静脉血栓，②反复流产、早产或死胎。 实验室：①高滴度IgG、IgM型ACL；②狼疮抗凝物抗体(LA)阳性。 SLE-APS：病情重、复杂、预后差 静脉血栓形成并导致动脉栓塞：下肢深静脉血栓最为常见，其中30％可伴有肺动脉栓塞； 动脉血栓形成：可累及从主动脉至毛细血管所有血管树； 加重狼疮性肾炎病情； APs的出现不一定与SLE活动的其它血清学指标相一致； 合并APS的SLE患者预后较差：IgG、IgM型ACL阳性、血栓形成、低补体血症，是影响SLE患者预后的高危因素。 继发性APS：最常见于SLE，也可见于其它自身免疫性疾病、感染、肿瘤等。 原发性APS：不明原因者。 界定LN缓解的统一标准？？ 界定LN的完全缓解和部分缓解？ 约1/3～1/2 LN患者在部分或完 全缓解后可复发； 复发的次数愈多，肾脏损害和肾 功能恶化的可能性愈大。 LN的病理学分类 意义 ?病理诊断和病理类型 ?病变的活动度与慢性化指标 ?判断预后 注意点 ?病理诊断应包括光镜、免疫荧光和EM； ?免疫荧光以IgG、C3、C1q为主； ?重视肾小球病变，也要注意肾间质病变； ?细胞性新月体：肾小囊内细胞增生超过2层， 面积超过肾小囊的1／4； ?弥漫性与局灶性，球性与节段性病变。 Glomerular InjuryDiffuse vs. Focal Glomerular InjuryGlobal vs. Segmental LN的转型现象 发生率约30－50％ 系膜增生型（II） 局灶节段增生型（III） 膜型（V） 弥漫增生型（IV） LN的分级治疗 新型免疫抑制剂在LN的应用 MMF FK506 Anti-IL10 monoclonal antibody MMF 作用机理