一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围手术期护理.docVIP

精品论文 参考文献 一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围手术期护理 王雪梅 曲斌 　　（北京儿童医院 心脏中心 儿科学 国家重点学科 100045） 　　【摘要】报告一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围术期护理经验。其主要护理措施包括：术前预防出血、凝血因子的药物护理，术后严密监测循环系统、腹透护理、预防压疮的护理。由于严密监测，手术、药物治疗及时，通过以上有效护理措施，患儿痊愈出院。 　　【关键词】获得性血友病A；法洛氏四联症；护理 　　【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】 　　获得性血友病A(acquiredhemophiliaA，AH．A)是指非先天性血友病患者体内自发产生凝血因子Ⅷ抗体(FⅧantibody，FV$-Ab)而引起的一种凝血缺陷性疾病。患儿有自发出血或轻微损伤、手术后出血不止的倾向。法洛四联症(Teualogy of Fallot，TOF)是一种最为常见紫绀型先天性心脏病，TOF包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种病变[3]。我院收治一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿，入院后积极请血液科专家会诊补充凝血因子Ⅷ，明确诊断，及时调整治疗方案，精心护理后，患儿痊愈出院，现将围术期护理体会报告如下。 　　1临床资料 　　1.1一般资料 　　患儿男，7个月，体重6.5kg。主因获得性血友病A合并法洛氏四联症，于2014年12月09日收入院。体温36.7℃，脉搏132次/min，呼吸32次/min，血压99/56mmHg（1mmHg=0.133kPa），精神反应可，口唇紫绀，双肺呼吸音粗，杵状指趾不明显。左上肢血压83/53mmHg，右上肢血压87/44mmHg，左下肢血压94/46mmHg，右下肢血压90/50mmHg，上肢经皮血氧饱和度70-80%，下肢血氧69%。超声心动图示“先天性心脏病，法洛氏四联症”。 术前凝血三项中APTT延长凝血象检查中：部分凝血活酶63.9秒（参考值25.4—38.4），凝血因子Ⅷ6.2%（参考值50.0%—150.0%），术前应用凝血因子Ⅷ及血小板，完善相关检查后于12月15日手术，术后遵医嘱继续补充凝血因子Ⅷ治疗，22日拔除气管插管，24日转出监护室，30日痊愈出院。 　　2.手术方法 　　于12月15日在全麻体外循环下行法洛四联症根治术，常规建立体外循环，见心脏右心房室增大，主动脉：肺动脉=1：0.6。主肺动脉发育差，左肺动脉发育差，切开右室流出道，见右室流出道肌束极多，清理右室流出道肌肉，暴露嵴下室间隔缺损，1.6x1.6cm，剪取相应大小Goretex补片，用6-0带垫片双头针滑线间断缝合14针，闭合缺损。自体心包加宽左肺动脉及主肺动脉，心脏自动复跳，窦性心律，Goretex补片加宽右室流出道，缝合右心房。术后留置心包、纵隔各一枚，体外循环时间156分钟，主动脉阻断时间118分钟。 　　3 护理 　　3.1术前护理 　　3.1.1预防出血 　　密切观察患儿的生命体征变化，瞳孔、面色、神志、意识，特别是血压变化，发现异常及时报告医生。急性出血期应卧床休息。①预防出血：床边全程陪护，离开床边随手拉好床挡，防止坠床等意外伤害。②颅内出血：是血友病最严重的并发症。应密切观察患儿有无头痛、呕吐等症状及神志、瞳孔等生命体征的变化。③消化道出血：观察患儿有无呕血、黑便等症状，如出现异常现象及时通知医生。④肾脏：观察有无血尿并定期监测尿常规⑤皮肤：观察患儿全身皮肤有无出血点及紫癜。尽量避免不必要的穿刺或注射，如肌肉注射尽量选择皮下注射，注射后按压穿刺部位5min以上，直至出血停止。 　　3.1.2凝血因子的药物护理 　　遵医嘱补充凝血因子〉80%（参考值50.0%—150.0%）,严格无菌操作，药液进行加温，温度不超过37℃。我们单独使用一条静脉通道输入，并且使用微量输液泵，确保药物浓度的恒定和准确，1h输入完毕，监测血小板功能，遵医嘱输入血小板。严格执行查对制度，护士床旁双人核对，并与患儿腕带信息核对。 　　3.1.3心理护理 　　本病罕见，病情危重，患儿家长曾先后到多家医院进行咨询，均因既有血友病又有先心病原因未能救治。焦虑不安。在护理过程中，针对患儿家长给与必要的知识宣教，消除其对疾病的恐惧和不安。耐心讲解有关血友病相关知识，治疗方案，为其树立战胜疾病的信心。 　　3.2术后护理 　　3.2.1循环系统的监测 　　术后严密监测患儿生命体征，特别是有创血压、中心静脉压、心率及心律、末梢循环情况。根据血气变化，适当调整呼吸机参数。本例患儿心率快至180 -190次/min、心电示波为窦速，节律齐、心音钝，血压偏低55/40mmHg，CVP16mmHg，肝脏肋下3cm，全身水肿明显，尿量少，心包纵膈引流量可，积极给予容量支持、静脉补