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反应性穿通性胶原病1例并文献复习 欧阳飞 于春水 杨和荣 万焰 鲁青莲 邓玲俐 郑小涛 四川省遂宁市中心医院 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 反应性穿通性胶原病; 穿通性疾病; 成人; 作者简介：于春水, E-mail:373405810@ 收稿日期：2016-06-16 Received： 2016-06-16 反应性穿通性胶原病 (Reactive perforating collagenosis, RPC) 于1967年由Mehregan首先报道本病, 近年来国内少数病例报告。现将我科诊治的1例无家族史及系统疾病的成人RPC报道如下, 并就RPC的相关文献进行复习。 1 临床资料 患者女, 64岁, 因双下肢皮肤起红斑丘疹结痂伴瘙痒2个月余, 加重半个月于2015年12月来我院就诊。2个月前无明显诱因双下肢出现散在红斑丘疹, 伴瘙痒不适, 搔抓后逐渐结痂、变硬;半月前皮疹逐渐增多、增大;门诊以“结节性痒疹”收住院治疗。既往有慢性胃窦炎3年余, 有颈椎病3年余;否认肝炎结核史, 否认高血压、糖尿病、慢性肾衰病史, 无特殊药物过敏史, 无手术、外伤及输血史, 无口腔、外阴溃疡, 非近亲结婚, 家族中无类似疾病。体格检查:各系统检查未见明显异常。皮肤科情况:双大腿可见散在米粒至黄豆大小红色丘疹、结节, 不相融合, 部分呈脐窝状凹陷, 表面可见结痂, 以大腿屈侧明显见图1A、1B。实验室检查:血常规无明显异常。常规生化检验:白蛋白 (ALB) 37.4 g/L、球蛋白 (GLOB) 34.0 g/L、胆固醇 (CHOL) 5.91 mmol/L、余无明显异常。尿、粪便常规正常。艾滋病病毒 (HIV) 、TRUST、TP-Ab均为阴性。超敏C反应蛋白正常。右大腿伸侧皮损组织病理检查:表皮楔形坏死灶, 坏死灶顶端中央可见坏死碎片, 中央栓由角化不全碎屑、变性胶原及炎性细胞组成, 角栓底部可见垂直穿过表皮的胶原纤维见图2A~2C。诊断:反应性穿通性胶原病。治疗:予口服阿维A胶囊30 mg/d, 外涂卡泊三醇软膏2次/d、糠酸莫米松乳膏2次/d。治疗15 d后皮疹已基本变平, 遗留暗红斑, 无新发皮疹见图3A、3B。 图2 A:表皮表皮可见坏死结痂、呈杯状凹陷 (HE染色×40) ;B:凹陷内表皮局部坏死、真皮浅层可见变性坏死的胶原纤维 (HE染色×100) ;C:病变底部可见垂直穿过表皮的胶原纤维 (HE染色×200) 。 ??下载原图 图3 A、B:臀部、大腿散在丘疹及结节已基本变平, 见暗红斑, 原脐凹已愈合。 ??下载原图 2 讨论 RPC是一种以变性胶原经表皮排出为特征的穿通性皮肤病, 其病因尚不明确, 多见于儿童, 发病最早约9个月, 有一定的遗传倾向, 考虑可能与常染色体显性与隐性有关[1];而成人期发病的患者往往合并有系统性疾病, 如严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病、淋巴瘤、癌症等, 此型又称为获得性反应性穿通性胶原病 (ARPC) [2]。本例患者为成人发病, 无系统性疾病, 结合组织病理检查有变性胶原经表皮排出, 可明确诊断, 该病比较少见, 近年来不断有该病报道, 国内也有无家族史成人RPC病例报道[3]。 其主要临床表现:在发病前有搔抓、刺激皮肤病史, 皮疹好发于躯干、四肢、面部, 数量多少不定, 伴有轻度瘙痒。初始为1个或多个散在针头大小丘疹, 呈肤色, 而后逐渐扩大, 约4~6周后直径可达5~6 mm, 硬度呈革样, 中心出现脐窝状凹陷, 有角栓填充。随后, 中心脐凹逐渐增宽, 其中的角质栓也相应扩大, 呈棕褐色, 角质栓不易剥脱, 强行揭去后不出血。部分可出现Koebner现象[4]。 典型的组织病理为表皮呈杯状下限, 内含有大量柱状角质栓, 角质栓由角化不全的碎片、变性的胶原以及炎症细胞组成;角栓底部的表皮变薄, 局部可见垂直穿过表皮的胶原纤维;在杯形结构的两侧可见棘层肥厚和角化过度。鉴别诊断主要与其他穿通性疾病相鉴别, 如Kyrle病、穿通性毛囊炎及穿通性弹性纤维病, 主要通过组织病理来鉴别。Kyrle病的病理特征是:表皮下陷, 内含嗜碱性角栓, 角栓可贯穿表皮全层, 到达真皮, 可导致真皮浅层异物巨细胞反应, 角栓多在毛囊口或汗腺导管口发生。穿通性毛囊炎的病理特征:有高度扩张的毛囊, 内含有正常角化和角化不全的角蛋白、嗜碱性坏死碎片、结缔组织成分和变性的炎细胞;有时角质栓内可见蜷曲的毛发, 毛发可伸入毛囊周围的真皮内。穿通性弹性纤维病的病理特征:真皮浅层尤其是真皮乳头内弹性纤维增多、变性, 经表皮排出[5]。在临床上需与急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死性结核疹、结节性痒