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可逆性胼胝体压部综合征1例报告及文献复习 王灿 吴慧杰 李金遥 马倩倩 李鸣 杨薇 吉林大学第二医院神经内科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 作者简介：杨薇, E-mail:wei88linda@ 收稿日期：2017-09-15 Received： 2017-09-15 2011年, Garcia-Monco等将存在胼胝体压部短暂性病变的临床综合征命名为可逆性胼胝体压部综合征 (reversible splenial lesion syndrome, RESLES) [1]。RESLES被定义为可逆的胼胝体压部病变, 有时也累及脑室周围白质, 皮质下白质和基底神经节。RESLES病例中儿童较多, 成人少见, 且主要发生在日本等亚洲国家, 本质是可逆的细胞毒性水肿, 致病原因不一。头部MRI (核磁共振) 典型表现为胼胝体压部脱髓鞘改变, 预后较好, 一般去除病因 (如低血糖) 及对症支持治疗后症状及病变完全消失, 少数需应用激素治疗。 1 临床资料 患者, 女, 28岁, 酒吧工作人员, 4 y前无明显诱因在静坐时自觉胃部不适, 后突然出现抽搐, 表现为意识丧失, 双眼向左上方凝视, 牙关紧闭, 四肢先屈曲后伸直, 伴四肢抖动, 无口吐白沫, 无舌咬伤, 无尿便失禁。持续2 min后抽搐停止, 意识恢复。醒后对当时情况不能回忆, 无肢体活动不灵, 无头晕, 无头痛。此后共发生4次痫性发作, 每次发作表现类似。4 d前曾发作1次。既往:否认各系统疾病。否认吸烟史。酗酒10 y, 常为夜间饮酒, 平均饮酒量约2斤/d, 最高达4~6斤/d, 未戒酒。查体:意识清楚, 言语流利, 余神经系统查体未见阳性定位体征。辅助检查:肝功谷丙转氨酶120U/L, 谷草转氨酶220 U/L, 直接胆红素7.00μmol/l, 碱性磷酸酶204 U/L, Y-谷氨酰转肽酶1962.0 U/L。血同型半胱氨酸32μmol/l。肾功尿酸393μmol/l。血脂总胆固醇6.7mmol/l, 高密度脂蛋白胆固醇3.93 mmol/, 低密度脂蛋白胆固醇2.18 mmol/l。风湿免疫常规、血常规、离子及心电图未见异常。头部MRI (见图1) :胼胝体压部见斑片状稍长T1稍长T2信号, DWI呈高信号, ADC呈低信号。脑电图:未见基本节律同化及癫痫放电, 属正常范围脑电图。嘱患者逐渐减少饮酒量, 后随访患者未进行特殊治疗, 20 d后复查头部核磁 (见图2) 恢复正常。 2 讨论 2.1 病因及发病机制 RESLES已经被报道继发于各种疾病, 包括感染、伴胼胝体压部 (SCC) 可逆性病变的轻度脑炎/脑病 (mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion, MERS) 、癫痫及抗癫痫药 (AEDs) 戒断、高原脑水肿、自身免疫疾病、低血糖或高钠血症、继发于神经性厌食的营养不良及维生素B12缺乏症、神经精神性狼疮、饮酒等。RESLES的致病机制是由多种原因引起的包括炎症浸润, 体液失衡, 血管加压素 (AVP) 功能障碍, 免疫系统激活或氧化应激和髓鞘内水肿等, 最终导致细胞毒性水肿。各种疾病导致RESLES机制不一: (1) 感染:病毒感染是RESLES最常见的原因, 以流感病毒最常见, 其余包括轮状病毒, 腺病毒, 腮腺炎病毒, 水痘等[1]。相关研究表明RESLES的确与炎症细胞因子有关, 如白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α和可溶性肿瘤坏死因子受体-1[2]。然而, Miyata等推测SCC损伤不是由神经毒性炎症细胞因子诱导的, 可能由短暂性炎症浸润所致, 但其血浆水平提示RESLES的预后[3]。临床病毒性脑炎/脑病并发RESLES患者脑脊液中Tau蛋白和细胞因子增加提示氧化应激可能参与RESLES的致病过程, 局部渗透压的变化引起氧化应激反应, 脑白质髓鞘蛋白最终被破坏[2]。 (2) 自身免疫疾病:首例发现的RESLES患者抗VGKC (人电压门控钾通道) 抗体升高[4]提示自身免疫疾病导致RESLES可能机制如下: (1) 胼胝体血供丰富可能导致自身抗体在该区域的传递增加导致炎性浸润, 最终导致胼胝体损伤。 (2) SCC髓鞘中的钾流出可导致超极化, 增加的离子浓度和兴奋毒性最终导致髓鞘内水肿。4例RESLES患者尿β2微球蛋白 (β2-MG) 升高病例分析示升高的尿β2-MG水平和正常的脑脊液β2-MG水平反映过度的免疫反应, 表明过度的免疫应答可能在RESLES发病机制中起作用[5]。因此, 免疫调节治疗如皮质类固醇和免疫球蛋白可能对