肾间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习.docVIP

肾间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习 冯雪松 鲁明骞 陈路 三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 肾间叶性软骨肉瘤; 临床表现; 诊断; 作者简介：鲁明骞, E-mail:abcd1049@126.com 作者简介：冯雪松 (1992-) , 男, 硕士, 主要从事肿瘤内科疾病的研究 收稿日期：2017-04-10 Renal Mesenchymal Chondrosarcoma: A Case Report and Literature Review FENG Xuesong LU Mingqian CHEN Lu The First College of Clinical Medical Science, China Three Gorges University Yichang Central Peoples Hospital; Received： 2017-04-10 0 引言 间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤, 可发生于骨和骨外软组织, 其中肾间叶性软骨肉瘤则更是极其罕见的一种, 它具有明显的未分化的肿瘤细胞和分化良好的软骨成分。临床上比较少见, 需病理组织学及免疫组织化学明确诊断[1]。本文通过分析1例肾间叶性软骨肉瘤患者的临床病理特征, 并对相关文献进行复习, 以提高对肾间叶性软骨肉瘤的认识。 1 病例资料 1.1 临床资料 患者45岁, 女, 绝经2年。因“右侧腰痛20天, 血尿12天”于2017年2月7日入院。患者于2017年1月18日无明显诱因出现右侧腰部疼痛, 疼痛能忍受, 间断发作, 2017年1月26日出现全程肉眼血尿, 可见血凝块, 不伴有尿频、尿急、尿痛, 2017年2月4日出现发热, 体温最高达38.9℃, 不伴有明显咳嗽、咳痰等症状, 既往健康状况良好, 否认食物、药物过敏史, 否认输血史, 否认手术外伤史。体检:输尿管走行区域正常, 右肾区扣击痛弱阳性, 左肾区无叩击痛。入院查中性粒细胞计数7.04×10/L, 中性粒细胞百分比81.0%;血沉59 mm/h;C-反应蛋白 (CRP) 73.92 mg/L;降钙素原 (PCT) 0.08 ng/ml;Urine-Rt沉渣:沉渣红细胞558.00 cells/μl, 沉渣白细胞6760.30 cellsμl, 蛋白 (PRO) 2g/L, 潜血 (BLD) 3mg/L, 白细胞 (LEU) 500 cells/μl, 浊度2+。 1.2 影像学资料 双肾增强磁共振成像 (dynamic contrast enhanced—magnetic resonance imaging, DCE—MRI) 表现:双肾见多发类圆形无强化长T1长T2信号, 边界清。右肾可见6.1 cm×3.9 cm大小团块状混杂等T1稍长T2信号影, 其内见条片状长T1长T2信号, 并见少量出血。右侧输尿管上段见少量短T1信号。提示:右肾占位, 考虑肾癌可能性大, 右侧输尿管上段少量积血, 双肾多发囊肿, 见图1。肾静脉彩色多普勒超声 (color Doppler ultrasound, CDUS) 检查提示:右肾占位伴多发钙化灶, 双肾静脉超声图像未见明显异常。发射单光子计算机断层扫描仪 (emission computed tomograph, ECT) 未见肿瘤骨转移。 1.3 病理学特征 于2017年2月13日行后腹腔镜下右肾右输尿管全切术, 术后病检结果:“右”肾间叶性软骨肉瘤, 肿瘤大小6.5 cm×5 cm×5 cm, 肿瘤侵犯肾纤维被膜但未浸透纤维被膜, 肿瘤部分侵犯肾窦脂肪组织, 但肾周脂肪囊、肾盂输尿管开口处及输尿管断端均未见肿瘤, 见图2。 免疫组织化学结果:PCK[AE1/AE3] (-) , E M A (-) , G ATA 3 (-) , C D 3 4 (血管裂隙样区域+) , Bcl-2 (+) , STAT6 (-) , Ki-67 (+20%) , CD99 (+) , CD57 (个别散在+) , C D 1 0 (血管裂隙样区域弱+) , R C C (-) , C D 11 7 (少量弱+) , S y n (-) , C g A (-) , Vimentin (+) , CK7 (-) , CD56 (-) , D2-40 (部分+) , NSE (弱+) , S-100 (软骨区域+) 。 患者分别于2017年3月17日、4月13日、5月16日、6月15日行“AI”方案化疗4疗程 (ADM 70mg, d1, IFO 2.0 g, d1~4) , 消化