19例大田原综合征临床与脑电图分析.docVIP

精品论文 参考文献 19例大田原综合征临床与脑电图分析 蒋铁甲(浙江大学医学院附属儿童医院 浙江杭州 310003) 【摘要】目的 探讨和总结19例大田原综合征（OS）的临床和脑电图（EEG）特点。方法 回顾性分析19例OS的临床与EEG资料。结果 19例患儿均有强直痉挛发作史，7例患儿有部分性发作，1例患儿有非对称惊厥发作。首诊发作间期EEG检查均为暴发抑制型（S—B）EEG。10例母孕史及出生史异常。19例患儿均有严重的精神发育落后。结论 新生儿和早期婴儿强直痉挛性发作，暴发抑制型脑电图是大田原综合症两大主要特征。 【关键词】 大田原综合征 强直痉挛性发作 脑电图 爆发抑制波 【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）26-0177-02 大田原综合征（0htahara syndrome）又称癫痫性脑病伴爆发—抑制（early infantile epileptic encepphalopathy with suppression-bursts，EIEE）。1976年首先由日本学者大田原俊辅提出，国内近年来有报道[1]，现对2008—2013年间浙江大学医学院附属儿童医院在诊治的的19例OS报告如下。 1、对象和方法 1.1 对象 本组患儿19例，男12例女7例，住院病人11例，门诊病人8例，发病年龄最小1D，最大2M25D，年龄分布：新生儿9例，1～2月6例，2～3月4例。入组标准：（1）婴儿早期（3 个月内）或新生儿期起病；（2）频繁、难以控制的强直痉挛发作；（3）脑电图（EEG）发作间期爆发-抑制（suppression-bursts，S-B）图形，部分患儿根据就诊年龄适当放宽抑制相。 1.2 方法 1.2.1 一般资料：通过19例患儿的住院病例记录，门诊病例记录，复诊记录，及EEG记录回顾性分析获得。 1.2.2 EEG检查：应用国际10/20系统16导联脑电图记录,仪器采用上海世珈Ⅲ型脑电图仪，增益为10mu;V／mm，纸速为30mm/s，时间常数为0.1 s，滤波30Hz，常规单、双极导联描记。全部病例首次脑电图检查均包括清醒、睡眠状态下脑电图描记，脑电图诊断标准见文献[2]。 2、结果 2.1 癫痫的发作特征 2.1.1 起病特点：本组患儿起病年龄为1D—2M25D，来本院就诊年龄为4D—4M23D，部分患儿多次外院就诊，并服用抗癫痫药物，效果均不明显。7例起病时发作类型均为强直或（和）强直阵挛性发作，8例为部分性发作起病，4例家长描述不详，难以分类。 2.1.2 发作类型：本组患儿主要类型为强直或（和）强直阵挛性发作，表现为双目凝视，头颈前驱或后仰，四肢伸展、屈曲，角弓反张。一日数次至数十次不等，每次发作时间最短1—2s，最长持续14min，13例伴有部分性发作，2例有一侧性强直阵挛。 2.1.3 精神运动发育：本组患儿均有显著的精神运动发育落后，包括肌张力异常，目光呆滞，对外界的反应差，蛙式卧位，竖头不稳等。 2.1.4 出生史、母孕史、家族史：4例患儿在孕期被诊断为缺氧，6例患儿出生过程中有窒息史，2例患儿家族中有癫痫史。 2.2 EEG特征：本组患儿我院EEG监测时患儿年龄最小4D，最大4M23D，发作间期EEG均呈S—B波形。表现为高波幅爆发波和平坦或几乎平坦的抑制波交替出现。爆发波是由无规律高波幅慢波夹杂棘波、尖波组成，持续约2—6S，抑制段平坦或几乎平坦，持续约1～4 s。这种爆发抑制性波形在患儿清醒和睡眠时均持续存在，两者没有显著区别。 3、讨论 大田原综合征是一种少见的难治性婴儿早期癫痫性脑病。文献报道[3]其在10岁以下癫痫儿童的发病率为0.04％，高于婴儿早期肌阵挛性癫痫(发病率0.168％)和婴儿痉挛症（发病率1.68％）。目前该病病理生理基础尚未完全阐明，目前推测可能为宫内缺氧、感染等导致脑组织结构发育异常，引起皮层下神经元过度兴奋，网络结构传导障碍，产生放电现象[4] OS起病一般在3个月以内，年龄越小，发病概率相对越高。该病不是一种独立疾病，而是由多种病因组成的综合征。本组病例2例有HIE病史，10例母孕史和出生史异常（宫内或产程中有缺氧史），4例病因不明，考虑隐源性病因[5]可能。本病特征性发作形式为强直阵挛性发作，且发作频繁，药物控制难度大，患儿起病时及发病后