6例肝性脊髓病的临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 6例肝性脊髓病的临床分析 孟庆媛 黄颖秋（中国医科大学第五临床学院本钢总医院消化内科 117000） 【中图分类号】R744 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0195-01 【关键词】 肝性脊髓病 诊断 预后 肝性脊髓病(hepatic myeloathy, HM)是各种病因导致的慢性肝脏疾病晚期出现肝硬化的基础上，合并的一种少见的神经系统并发症，以胸腰段脊髓病变多见，主要表现为逐渐进展的双下肢对称性的痉挛性瘫痪，故称为肝性脊髓病。现将我院2009-2011年收治的6例肝性脊髓病患者临床资料进行汇总整理，报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料:本组患者共6例，男5例,女1例，年龄42～70岁，平均45.8岁。慢性肝炎后肝硬化者4例，长期大量饮酒致酒精肝硬化者2例；行门一腔静脉分流术1例，自然形成的门一体分流者5例。 1.2实验室检查: 6例患者均有不同程度的低蛋白血症白蛋，A／G比例倒置，肝功能检查：转氨酶ALT升高5例，55～332U／L，血清胆红素升高4例，38～316umol／L，6例血常规均有不同程度的三系降低，血氨检测均升高，范围86～152umol／L.4例脊髓MRI检查均无异常，6例患者脑电图检查为弥漫性低幅波改变，5例行肌电图检查为双下肢神经性改变，以髓鞘病变为主。 1.3临床表现:均有不同程度的消化及神经系统症状。腹水6例，黄疸5例，反复出现上消化道出血者5例，肝性昏迷5例，扑翼样震颤6例.欣快、兴奋或迟钝等情绪异常4例，记忆力与定向力减退等智力异常3例。6例患者下肢均肌张力增高、腱反射亢进、踝阵挛、锥体束征阳性，肌力均在I～IV级，累及上肢者2例，1例双下肢轻度肌萎缩，1例对称性袜套样浅感觉减退。 1.4治疗及预后: 治疗包括：(1) 降血氨治疗，应用谷氨酸钠、精氨酸或支链氨基酸、乙酰谷氨酰胺；(2)减少血氨产生，限制蛋白质的摄入量、清洁肠道(口服新霉素)、抑制肠道细菌生长(口服乳果糖、食醋灌肠)，保持大便通畅；(3)护肝治疗，维生素B、C、ATP、辅酶A、强力宁等；(4)支持治疗，白蛋白、新鲜血浆、肝安等；(5)神经营养药物，维生素B1、B12；(6)抗病毒治疗，干扰素等；(7)补液，补充电解质，预防肝病的其他并发症。对瘫痪肢体进行被动活动、按摩、针灸、理疗等。预后：经过综合治疗。除1例外，其余5例患者肝功能好转，头晕减轻、记忆力、计算力提高；1例病人双下肢无力等症状有所改善，其余5例病人改善不明显。 2 讨论 肝性脊髓病(HM)是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪.肝性脊髓病的发病机制仍不十分清楚，是多种因素综合作用的结果，其发病机制目前主要存在3种学说:(1)中毒学说:认为慢性肝病晚期，肝脏功能障碍致解毒能力减退，并且门体静脉之间存在人为的或自发的分流，使肠道吸收的氨类有毒物质未经肝脏解毒便进入血液循环，继而通过血脑屏障作用于脑、脊髓，引起神经元、轴索及髓鞘的损伤;(2)营养缺乏学说:认为肝脏代谢紊乱，合成物质减少，氨基酸代谢异常，营养物质缺乏，特别是B族维生素缺乏，导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏，干扰了髓鞘神经的营养代谢，进而导致神经系统的器质性改变;(3)免疫因素:大多数肝硬化为肝炎病毒所致，有学者认为肝炎病毒可造成肝外脊髓神经的细胞免疫反应，从而引起免疫损伤[1，2]。多数学者认为肝性脊髓病是一种不可逆的病理过程。 HM临床可分为以下4期：(1)神经症状前期；(2)亚临床期；(3)肝性脑病期；(4)脊髓病期：以双下肢行走困难开始，呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展成两侧对称性痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期。 HM常规MRI阳性率低，临床症状显著而MRI常无明显病灶，临床上易漏、误诊。诊断标准：(1)有慢性肝病史，如肝硬化，肝癌；(2)有自然侧支循环形成或门体静脉吻合史；(3)存在进行性痉挛性截瘫，但无明显肌萎缩及浅感觉障碍；(4)反复发作或一过性的肝性脑病表现；(5)血氨显著升高；(6)脑脊液正常，血清铜蓝蛋白正常。以(1)，(3)，(6)，三项加上(2)，(4)，(5)三项中的一项为纳入标准[3]。因此，凡中年以上男性，具有慢性肝病史、出现上述特征性临床表现者，要考虑本病的可能。行影像学和实验室检查，进一步排除脱髓鞘脊髓病、脊髓亚急性联合变性、脊髓萎缩侧索硬化、多发性硬化症、遗传性痉挛性截瘫、肝豆状核变性等即可诊断。近期有报道，患者在出现脊髓症状前也可以没