以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例.docVIP

精品论文 参考文献 以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例 毛宇伟(陕西省西安一四一医院内四科 710089) 一 临床资料 患者女性，60岁，以“口干、眼干30年。”于2007年2月1日入院。患者于1977年起出现口干、眼干、牙齿片状脱落，进食干性食物需用水送服，无腮腺增大、发热、关节痛、皮疹等，未诊治。1982年起逐渐逐渐出现双下肢麻木、脚踩棉花感、闭目难立，有时穿鞋上床而不自知的情况，无肢端烧灼感或针刺感。1985年外院行眼科检查偶然发现双侧瞳孔不等大，跟-膝-胫试验（+），行腰穿未见异常，未特殊处理。2007年1月就诊于我院。查：血尿便常规、肝、肾功能正常，C反应蛋白（CRP）56.6mg/L，免疫球蛋白G（IgG）24.2g/L，类风湿因子（RF）222U/ml；抗核抗体（ANA）（+）S1:320，抗双链DNA（抗ds-DNA）（-）；抗可提取性核抗原抗体（抗ENA）：（双扩散法），抗SSA（+）1:64；（免疫印迹法）抗Sm、抗SSA（+）；自身抗体：ANA（+）S1:320，抗线粒体抗体（AMA）（+）1：640，AMA-M224RU/ml，抗心磷脂抗体（aCL）（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）；我院眼科检查滤纸试验（Schirmer test）：R 3mm，L 2mm，泪膜破裂试验（BUT）：R 1s，L 1s；角膜染色（+）。口腔科检查：唾液流率0.01ml/min；腮腺造影：主导管正常，分支不显影，末梢导管小球状扩张，排空不完全。病程中于1982年期出现低热，伴双手中指近端指间、腕、踝、髋关节疼痛，有晨僵，30-40min，可缓解，无关节肿胀，自服去痛片，1年余疼痛渐缓解。多年来自觉出汗减少。无光过敏、面部红斑、脱发、雷诺现象等，二便正常。体格检查：血压（90-100）/（60-90）mmHg，卧位血压100/60mmHg，立位110/70mmHg，立位1、3、5分钟后均为110/70mmHg。卧立位心率：卧位70次每分，立位78次每分。双侧瞳孔不等大，左 4mm，右 2mm，对光反射不灵敏，辐辏反射正常，眼球运动可。心界稍大，心率68次每分，心律齐，心尖部可及2/6级收缩期杂音。胸骨左缘第3肋间可及舒张期杂音。双肺及腹部查体无异常。双下肢无水肿。四肢骨关节无畸形，活动障碍。肌力、肌张力正常，无震颤、舞蹈样动作、手足徐动等。指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮提动作、闭幕难立征均于闭目时阳性，睁眼时阴性。生理反射存在，病理反射未引出。以“原发性干燥综合征”收入病房。 二 实验室检查 血尿便常规、肝肾功能正常，乙肝“小三阳”；丙肝、梅毒血清学实验（RPR）（-）；红细胞沉降率（ESR）51mm/第一小时，蛋白电泳：gamma;球蛋白 28.1%。腹部B超：肝回声欠均。X线胸片：双肺纹理可，右下肺可见钙化灶。心血管方面检查：心电图正常。肌电图：上下肢周围神经源性损害（感觉现为受累），右侧上、下肢MEP（运动诱发电位）大致正常，右下肢体感诱发电位（SEP）示周围性损害，右上肢SEP示可疑周围性损害。唇腺活检病理：可见大量灶性淋巴细胞浸润。最终诊断：原发性干燥综合征（pSS） 周围神经、自主神经病变。 三 治疗过程 鉴于患者短期病情明显活动，炎症指标明显升高，故给予甲泼尼松龙 40mg qd，羟氯喹 0.2 bid，环磷酰胺 0.2 iv qod等治疗，1周后复查炎症指标：ESR、CRP、Ig、RF、蛋白电泳均正常。闭目难立征、脚踩棉花感等神经系统表现无好转。给予静脉用丙种球蛋白 20g qd iv x5天，用药次日即觉双足麻木感、脚踩棉花感减轻，指鼻试验、跟-膝-胫试验精确度增加，闭目难立征有所改善。停丙种球蛋白2周后症状再次加重，遂再次给予5天 20g qd iv，用药次日上述症状再度改善，并持续好转，出院后仍给予激素、羟氯喹及环磷酰胺口服，并激素逐渐减量，环磷酰胺于2月后停用。 四 讨论 本例为一诊断明确的干燥综合征（SS）患者，除SS常见的临床表现外，主要特点在于神经系统损害。 关于SS合并神经系统损害其实并不少见[1]，（约20%），但其不同于SLE的神经系统受损，SS的神经系统受损以周围神经和脑神经损害为多见[2]，也可见到类似SLE样的中枢神经受损，但较为少见。本例神经系统损害就主要表现在周围神经和自主神经系统。我们在临床上也常遇到以周围神经和脑神经损害为主要表现的病例，遇到此类患者分析其神经病变的原因时主要按以下思路分析：首先考虑有无炎症表现？如果有炎症表现，如发热、ESR或CRP升高等现象，要考虑血管炎所致的周围神经病