Wegener肉芽肿误诊48例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 Wegener肉芽肿误诊48例临床分析 王志荣 (辽宁省沈阳市胸科医院 辽宁沈阳 110044) 【中图分类号】R593.9 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0147-01 【摘要】 目的 分析韦格纳肉芽肿的临床特点，总结经验教训，提高对本病的认识，减少误诊、误治。方法 对就诊我院被误诊为肺结核48例韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。结果 男27例，女21例。发病年龄在16-73岁之间，平均44.5岁。发病到确诊时间20天-18个月，平均9.3月余。可累及多器官或多系统，主要累及上下呼吸道和肾脏。上呼吸道受累占67%，肺部受累占100%，肾脏受累77%。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率为100%。结论 Wegener 肉芽肿误诊率高，极易误诊为肺结核，为了减少误诊误治，将我院十几年来收治的误诊病历总结如下。 【关键词】 韦格纳肉芽肿 误诊 临床分析 1 临床资料 诊断标准符合我国《韦格纳肉芽肿诊治指南（草案）》中指定的诊断标准[1]。 1.1一般资料 收集我院1990年3月-2012年3月韦格纳肉芽肿误诊为肺结核48例。男性27例，女21例。年龄在16-73岁之间，平均44.5岁。从发病到确诊时间20天-18个月，平均9.3个月。 1.2临床表现 本病可累及多个系统或器官，各器官受累情况见表。 表 WG的各系统累计情况 受累部位 受累例数 受累百分比% 上呼吸道 32 67 下呼吸道 48 100 肾 37 77 耳 6 12 眼 23 47 关节 33 68 皮肤 8 16 神经系统 3 6 1.3实验室检查 结核杆菌均阴性，痰细菌培养均阴性，白细胞计数﹥10.0者21例，血红蛋白﹤100g/L者12例，血沉增快100.%，C-反应白蛋升高16例，抗核抗体阳性5例，类风湿因子阳性7例，31例做抗中性粒细胞胞浆抗体均阳性100%。其中cANCA27例阳性，pANCA阳性4例。血尿素氮、肌酐升高9 例，尿蛋白阳性、尿红细胞﹥5/Hp者17例。 1.4影像学检查 胸片或胸部CT示：双肺有单发或多发结节肿块阴影29例。其中有空洞形成的17例，单发或多发磨玻璃阴影者7例，肺实变阴影7例，有胸腔积液的4例。 1.5病理检查 其中有17例做病理确诊。3例手术病例证实，7例纤支镜病理证实，5例肾活检，2例鼻粘膜病灶活检。结果均符合血管炎性坏死性肉芽肿表现。 2 讨论 WG是一种自身免疫性疾病，它可发生任何年龄，但主要是中年的男性患者。WG几乎可累计全身任何系统和器官，主要累及上、下呼吸道和肾脏，还可侵犯关节、皮肤、眼、鼻、耳、心、神经系统等[2]。肺外表现多样复杂，极易误诊误治。48例韦格纳肉芽肿100%被误诊为肺结核病。 肺受累是WG肉芽肿的一个重要的特征，疾病最初发作时的发生率为45%，整个发病过程中发生率为87%。肺的临床表现有很大的差异性。肺部影像变化特点（1）多样性:病变多在双下肺，为局限性侵润、结节样、粟粒样、空洞形成；（2）多变性：病变可迁移、自发消失、迅速增加、多样并存。这种特点在其他疾病中是极少见的。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的血清学检查，在诊断WG 中有较好敏感性和特异性，尤其是胞浆型（cANCA），阳性率可达80-90%。cANCA对WG的特异性达90-97%，对其诊断及判断病情活动和疾病复发有重要价值，敏感性达95%；且cANCA阳性与呼吸道、眼部受累密切相关。本组误诊病历抗中性粒细胞胞浆抗体均阳性100%。 误诊原因：（1）该病少见，由于该病累计多器官、多系统，临床常常忽略了肺外表现，缺乏对本病的认识，没有将鼻、肺、肾损害联合起来一起分析；（2）该病的X线表现与肺结核极其相似，尤其是本组病例双上肺病灶亦较多，造成了临床诊断的错误；（3）有的患者入院时感染不明显，病人早期症状不典型，肺内结节与肺结核改变相似，更使医生坚信肺结核的诊断。但多次痰中未找到结核