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眼球后退综合征
* 眼 球 后 退 综 合 征 斜视与整形科 张 茜 简介 Duane眼球后退综合征又称Stilling-Turk-Duane综合征。它是一种水平直肌运动障碍性疾病,以眼球内转时伴有眼球后退,同时向内上或内下偏斜睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。在临床上常误诊为先天性外直肌麻痹。中山眼科中心统计的斜视病例中,Duane眼球后退综合征占先天性婴幼儿麻痹性斜视的38%,居首位。 简介 据Kirkham统计,本征约占斜视患者的1%。日本有学者统计分别为1/3000和1/2200约有85%为单眼,左眼多于右眼且受累较重。 左眼∶右眼为2∶1~3∶1。15%~20%的病人为双眼,中国文献报道10%~20%为双眼,其中男性占56.47%女性占43.53%。有作者总结北京同仁医院1979~1996年共诊治的Duane综合征201例,其中双眼患者31例占15%。 病因 眼球后退综合征可能是先天性或后天性,以先天性者为常见。病因目前尚未能肯定。 发病机制 发病机制 发病机制 临床特征和分型 Duane眼球后退综合征的特征有:眼球外转运动受限,内转功能正常或轻度障碍,向内转时睑裂变狭和眼球向后退缩。试图外转时睑裂开大。部分患者在内转时伴有眼球急骤上转或急骤下转。根据Huber(1974)的提议,眼球后退综合征分为下列三型。 临床特征和分型 第一型 眼球外转运动明显受限或完全不能外转;内转正常或轻度受限。内转时眼球向后退缩和睑裂变狭;试图外转时睑裂开大。在原在眼位时,此型病例可呈正位视或内斜视。部分病人有面向侧转的代偿头位。 临床特征和分型 临床特征和分型 第二型 眼球内转运动明显受限或完全不能内转;外转功能正常或轻度受限。试图内转时,眼球退缩和睑裂变狭;外转时睑裂开大。这一型的患眼多呈外斜视。 临床特征和分型 临床特征和分型 第三型 眼球向内和向外转功能均明显受限。试图内转时,眼球退缩和睑裂变窄;外转时睑裂开大。 临床特征和分型 临床特征和分型 眼球后退综合征除有上述异常外,部分患者的患眼内转时,伴有急骤上转和(或)急骤下转的异常垂直运动。不少患者对代偿头位和斜视引起的美容改变尚可忍受,但却不能忍受急骤上转和急骤下转对外观的影响。 据文献记载,Dunane眼球后退综合征以第一型为最常见,第三型较少见。我国所报告的170例中,第一型最多,有144例,第二和第三型分别为13例和12例,有36例(21.18%)的患眼内转时伴有异常的垂直运动(急骤上转或下转)。 眼球后退综合征的患者中,约有1/3在原在眼位呈正位视或采取轻微头位可呈正位视。呈外斜视者最少。伴有斜视者虽然不少,但很少有复视的主诉。因为大多数患者采取代偿头位即可克服复视并保留在一定视野范围内有双眼视觉;还有部分患者不能以头位代偿的,患眼可能有弱视或视觉抑制,故没有复视的主诉。患眼球后退综合征而伴有弱视者多与屈光参差有关。 治疗 先天性Duane眼球后退综合征伴有弱视者,应积极治疗弱视。由于眼球后退综合征手术矫治的效果不很理想,只在下列情况下才考虑手术: ①在原在眼位时有明显斜视 ②代偿头位明显,患者不能忍受美容上的缺陷 ③患眼在内转位时伴有异常的垂直运动,即急骤上转或下转,影响美容 并发症 本征常合并眼部及全身先天异常。先天异常的发生率约为正常人群的20倍,有人报道有30%~50%患者伴有眼、骨骼、耳及神经组织的先天缺损。 诊断 典型Duane综合征诊断并不困难,除Ⅰ~Ⅱ型外有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例另外本综合征通常为先天性,但也有后天性的眼球后退综合征其诊断要点有以下7点: 诊断 眼位偏斜 眼球运动异常 眼球后退 睑裂状态 单眼患病时应特别与健眼进行比较 牵拉试验 EMG检查 护理 (一)术前护理 (二)术后护理 术前护理 1.日常生活状态 (1)进行入院宣教、疾病相关知识宣教和安全知识宣教。 (2)评估患者的自理能力,对于低龄患者,有明显复视,双眼矫正视力低于0.1以及行动不便的患者根据护理级别给予相应的生活护理。 (3)评估病人的情绪变化,了解其心理状态,给予心理指导。 (4)进食清淡易消化饮食。 *
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