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分化综合症

* 分化综合症 定义:急性早幼粒细胞白血病在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。最初称作维甲酸综合症。临床表现:发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡。 严重分化综合症各临床特征发生率: 呼吸困难:95%; 肺间质性浸润:81%; 体重增加(5Kg):68% 胸腔积液 :58%; 肾功能损害:46% 发生时间:平均发生在ATRA治疗后12d (0~46d),重度分化综合症平均在ATRA 治疗后6d发生,中度平均在ATRA治疗后 15d发生。 发病机制:尚未阐明,其发生机制可能与以下因素有关 1.血管通透性增高 2.白细胞增高并释放大量细胞因子(IL-1、IL-6、TNFα)和粘附因子(CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54)表达增加有关。 *

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