第3节 肾病综合征.pptVIP

第三节 原发性肾病综合征 重庆市医科学校 明是非 教学目的及要求 教学目标： 1）掌握NS的病因及发病机制 2）掌握NS的临床表现 3）掌握NS的辅助检查 4）掌握NS的治疗原则 5）掌握NS的护理 教学重点： NS的病生、临床表现、治疗、护理 教学难点： NS的病生、发病机理、疗效判断 一 概述 定义： 肾病综合征 (NS) 是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 临床四大特点：（“三高一低”） ①大量蛋白尿； ②低白蛋白血症； ③高胆固醇血症； ④明显水肿（高度水肿）。 以上第①、②两项为必备条件。 NS 按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。 二 病因及发病机制 病因 病因未明 常有呼吸道感染、变态反应，有遗传基础。 发病机理 与T细胞免疫功能紊乱出现变态反应有关。 病理机制 （一） 蛋白尿 是NS 最根本的变化。 1、分子屏障破坏 ：肾小球基膜上存在有功能性的“孔”，分子半径小于 2nm自由通过，随着分子的增大，限制性增加，大于4.2 nm 的分子不能通过。基底膜构型改变使大孔增多小孔相对减少，中分子蛋白滤出。 2、电荷屏障破坏：基底膜和上皮细胞阴电荷减少，带阴电荷的白蛋白大量通过。 （二）低蛋白血症（大量蛋白的从尿中丢失） （三）高胆固醇血症（肝脏合成脂蛋白增加） （四）其它改变 1 体液免疫下降 2 高凝状态 3 低钙血症 4 T3、T4下降，铁、锌、铜下降 四 临床表现 起病隐匿，无明显诱因。30% 有上感史，70% 的复发与感染有关。 一）单纯性肾病（最常见类型，2-7岁、男性多见） 1、水肿：水肿是最明显症状。伴尿量减少、无血尿、血压大多数正常。 全身高度凹陷性水肿，最常见颜面、下肢、阴囊，严重 时有腹水或胸水。 全身高度凹陷性水肿 阴囊水肿 腹水 下肢 四 临床表现 2、大量蛋白尿： 定性: +++ 以上 ，定量: 0.05~ 0.1 g/kg/24h 3、高胆固醇血症： 胆固醇(GHO)↑ 5.7 mmol /L 和三酰甘油(TG)↑ 4、低蛋白血症： 总蛋白（T）、白蛋白（A）↓(30g/L), 二）肾炎型肾病 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型 NS ①2周内3次以上离心尿 RBC10 HP 为肾小球源性血尿者。 ②反复或持续高血压，学龄儿童≥ 130/90 mmHg， 学龄前儿童≥ 120/80 mmHg 除外糖皮质激素等原因。 ③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。 ④持续低补体血症。 记忆方法：有肾炎特点的肾病 血 尿 “三高一低”+ 高血压、 氮质血症 补体C3降低 四项中的一项或多项 五 并发症 （一）感染 最常见 常见呼吸道、皮肤、泌尿道和腹部 上呼吸道感染最多见，占 50% 以上 院内感染，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致 病菌以条件致病菌为主。 腹水患儿易发生原发性腹膜炎，大肠杆菌和肺炎链 球菌多见，腹膜刺激症不明显。 （二）电解质紊乱 常见低钠、低氯、低钾、低钙症。 表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡，低钙血症甚至出现低钙性惊厥。 五 并发症 （三）低血容量休克 原因：水肿致血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。 表现：烦燥不安、四肢湿冷、皮肤花纹、脉细速、心音低和血压下降。 （四）血管栓塞和血栓形成 原因：在于存在高凝状态 ①肝脏合成纤维蛋白原增加，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ凝血因子增加； ②血浆抗凝血物质浓度降低，特别是尿中丢失抗凝血酶Ⅲ过多； ③血小板数增多，粘附性和聚集率增加； ④高脂血症时血流缓慢，血液粘稠度增高； ⑤感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统； ⑥应用强有力的利尿剂使血容量减少、血液浓 ⑦长期大剂量激素应用可促进高凝状态等。 五 并发症 1)肾静脉血栓: 以肾静脉血栓最常见 表现：为突发腰痛、血尿或血尿加重，少尿甚至肾功衰竭。 2)其它部位血管血栓的亚临床型表现： ①下肢深静脉血栓形成两侧肢体水肿程度差别 :固定，不随体位改变而变化 ②皮肤突发紫斑并迅速扩大