6例蚕豆病的临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 6例蚕豆病的临床分析 潘能坚（广西北海市合浦县山口镇中心卫生院 广西合浦 536100） 【中图分类号】R556.6+5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）12-0143-01 【摘要】 采取对6例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析，目的在于探讨蚕豆病的发病因素、临床特点和诊疗措施。结果6例患儿中，多有蚕豆进食史，以男性发病为主，年龄以1～3岁为主，溶血停止时间1～3天；6例均痊愈出院。结论小儿蚕豆病以急性溶血为主要表现，经及时治疗大多预后良好。 【关键词】蚕豆病 解热镇痛药 急性溶血 G-6-PD 缺陷 【Abstract】 Take on 6 children with favism clinical data were retrospectively analyzed,aims to explore the etiological factors,clinical characteristics and diagnostic and treatment measures.Results Among the 6cases,many have broad bean food history,with the incidence of male,age 1 to 3 years to give priority to,hemolysis stop time ranged from 1 to 3 day;6 cases were all cured.Conclusion Favism in children with acufte hemolysis as the main performance,by timely treatment is mostly good prognosis. 【Key words】Favism Antipyretic and analgesic Acute hemolysis G-6-PD Defects 1 临床资料 1.1一般资料 5例为男孩1例为女孩,年龄为7个月1例,1～3岁5例。3例发病前2天有进食蚕豆史，2例在发病前3日因发热用过解热镇痛药，1例患儿母亲2天前吃过蚕豆, 患儿吮乳后发病。5例入院前均在外院被误诊为肝炎，1例误诊为肺炎。 1.2临床表现 6例均有不同程度的贫血、黄疸, 5例尿呈酱油样，含有2例高热，1例咳嗽、气紧，肝肋下1cm。 1.3实验室检查 血常规:Hble;50g/L1例,50～85g/L5例；血白细胞总数lt;10times;109/L2例,～20times;109/L3例,31.3times;109/L1例；6例网织红细胞0.3%～0.9%,；尿常规:蛋白(+)3例,潜血（+)5例；肝功能:正常2例,转氨酶升高(le;100u)4例；肾功能:正常5例,尿素氮升高(lt;10mmol)1例。高铁血红蛋白还原试验:均在75%～55%之间。 1.4治疗与转归 开始3日内均予补5%碳酸氢钠3～5mL/Kgbull;d纠正酸中毒。贫血严重者输血,寒颤发热者加用地塞米松,烦躁者加用鲁米那。对其中1例误诊为肺炎致重度溶血患儿，入院即予吸氧、静推地塞米松5mg,鲁米那钠负荷量,输全血200ml两次，继续静滴可的松、碱化尿液及对症支持治疗。6例患儿均在7～10天黄疸消失,尿常规正常,均于2周后贫血好转出院,无一例死亡。 2 讨论 蚕豆病是由于进食蚕豆或其制品(豆腐、酱油)之后引起的急性溶血性贫血,G-6-PD缺陷是发病的基本病因。蚕豆病是遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷,致还原型三磷酸吡啶核苷(TPNH)及还原型谷胱苷肽生成减少,导致红细胞膜发生改变,红细胞稳定性降低,而蚕豆中的蚕豆嘧啶,可使还原型谷胱甘肽进一步减少,使红细胞稳定性更低,红细胞寿命缩短,发生血管内溶血。G-6-PD缺陷为性联不完全显性遗传,故男性的发病率显著高于女性。女性杂合子基因携带者有的G-6-PD活性可以正常, 因此患儿母亲吃蚕豆不发病而其子G-6-PD活力可以很低,吮其乳可以发病。此病多见于我国四川、广东、广西、福建等省。本病因有发热、黄疸,易和肝炎相混,如不及时诊断、正确处理,可因急性溶血而导致肾功能衰竭甚至危及生命。肝炎患者多为成人,小儿少见,且起病较缓,有低热、厌食、呕吐、疲倦等表现。蚕豆病则多见于小儿,急性起病。除发热黄疸外,贫血较明显,2天内血色素可降至50g/L以下。实验室检查有网织球升高；血红蛋白尿；??功能变化