癫痫医学知识.PPT2689.pptxVIP

癫 痫 epilepsy一、概念 癫癎 (epilepsy) 癫痫 是脑部的一种慢性疾病，其特点是大脑神经元反复发作性异常放电及由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果癫癎发作 是指脑部神经元异常过度放电引起的突然的、短暂的症状或体征（可有多种发作表现），多有自限性 （是一种临床症状）癫痫≠癫痫发作癫癎综合征在癫癎这一大组疾病中,某些类型可以确定为独立的疾病类型，称之为癫癎综合征 如:West综合征, Lennox-Gastaut综合征等二、病 因特发性癫癎：与遗传因素有较密切关系症状性癫癎：与脑内器质性病变或代谢障碍密 切关联 隐源性癫癎：未能证实有脑内病变或代谢异常 但很可能为症状性者2010年ILAE新建议 提出用“遗传性”、“结构性/代谢性”和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性 三、癫癎的分类ILAE提出的两套分类系统： 癫癎发作的国际分类（1981年） 癫癎综合征的国际分类（1989年）随着对癫癎研究的不断深入，在2001、2010年ILAE又分别对癫癎发作，癫癎综合征的分类提出了新的建议和补充。（一）癫癎发作的国际分类 根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类1.局灶性发作（1）单纯局灶性发作（2）复杂局灶性发作（3）局灶性发作继发 全面性发作2.全面性发作（1）失神发作（2）肌阵挛发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）强直-阵挛发作 （6）失张力发作 3.不能分类的癫癎发作 （二）癫癎综合征的国际分类结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后等方面的综合材料所进行分类。 确定为独立的疾病类型--癫癎综合征。 自1989年至2010年的临床研究总结，现已确定30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。 四、临床特点 癫癎发作1.局灶性发作（focal seizures）(1)单纯局灶性发作 1）局灶性运动发作 面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动（头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作）局灶性扩展发作- Jackson seizures2）局灶性感觉发作躯体感觉发作 -中央后回 针刺感 麻木感 本体和空间知觉异常等特殊感觉发作 视幻觉 颜色 闪光 结构性等-枕叶巨状回 听幻觉 蜂鸣声 锣鼓声 噪音等 -颞上回后部 嗅觉 难闻的气味 味觉 酸甜苦辣咸杏仁核-海马-额叶顶盖区中央前回-运动性发作，中央后回-躯体感觉性发作3）自主神经性发作极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先兆或伴随症状。表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、肠鸣、苍白、潮红、竖毛等4）精神症状性发作 很少单独出现，多见于复杂局灶性发作过程中。 表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人格解体感、幻觉或错觉——起源于边缘系统颞顶枕叶交界单纯局灶性运动发作EEG：神经元异常过度放电始于一侧大脑半球的网络内，放电的对侧局灶性抽搐 此患儿 右侧顶区放电，左侧腿部抽动 （2）复杂局灶性发作从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍起始既有意识丧失伴精神行为异常的发作自动症（非惊厥性）自动症 是在意识混浊下的不自主动作，其无目的性、不合时宜，事后不能回忆典型（颞叶内侧）自动症： 咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作 或手无目的摸索、解衣扣等手部自动症（此患儿是失神伴自动症）过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区） 躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作额叶过度运动自动症复杂局灶性发作EEG 一侧性或双侧非同步性发放弥散或限局于颞或额颞区 此图 为多灶性棘波，额、顶、颞区为主（3）局灶性发作继发性全面性发作单纯局灶性发作→全面性发作复杂局灶性发作→全面性发作单纯局灶性发作→复杂局灶性发作→全面性发作 EEG 局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面性发放局灶性发作-演变为全面性强直阵挛发作局灶性发作起源由局灶起源，泛化为全面强直…由强直期进入…阵挛期EEG波幅增高，频率变慢，肌电波有节律爆发由阵挛期（肌电波有节律的爆发）进入低电压（波幅降低，肌电波消失）附：2001年、2010年ILAE癫痫发作分类的建议取消单纯局灶性发作和复杂局灶性发作的分法主张用发作时的损伤程度来描述局灶性发作 发作时没有意识和知觉损害，伴有运动或自主神经成分，大致相当于单纯局灶性发作 发作时有意识和知觉损害大致相当于复杂部分性发作。先兆：在局灶运动性发作或演变为全面性发作之前，出现的主观感觉或精神症状称之为先兆，先兆通常可以回忆，其特征可提示发作的起源2、全面性发作 generalized seizure 神经元异常过度放电始于双侧半球网络中（同步放电）并迅速扩布的发作（EEG双侧广泛发放） 多数有意识障碍，并可以是首发症状 运动症状呈双侧性（1）失神发作 absence s