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先心病概述 Congenital Heart Diseases 流行病学 我国先天性心脏病在正常人群中的发病率约 0.6％（0.32％－0.80％）。这是一个相当可观的数字。 我国每年有15万患各种先心病的新生儿出生。 新生儿先心病占新生儿期全身各系统畸形的首位（47.61％）。 新生儿先心病占全部小儿先心病的一半以上（ 52.39％）。 死亡年龄多在出生活产到7天内，占先心病总数的65.4％。 病 因 先心病的病因研究肯定了先心病与染色体畸变、基因突变、神经嵴发育异常有关，确认了多因子遗传是先心病的主要发病原因。 外在因素：宫内感染，大剂量放射线接触，代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等）药物影响（抗癌药，甲糖宁等），以及引起子宫缺氧的慢性疾病等。 病 因 在一组1286例先天性心脏病患儿致病回素的调查研究中提示：母亲孕期年龄偏大、父亲饮酒、母亲孕早期服用阿司匹林、服四环素类药物、服避孕药、接触化学毒物、罹患风疹和感冒8个因素是先天性心脏病发病的危险因素。 分 类 临床上根据心脏左、右两侧及大血 管之间有无血液分流分为三大类 ： 左向右分流型（潜伏紫绀型） 右向左分流型（青紫型） 无分流型（无青紫型） 左向右分流型（潜伏紫绀型） 病理生理 左向右分流 右心负荷加重 肺动脉高压（动力性） 肺动脉高压（器质性） 右向左分流（Eisenmenger综合症） 紫绀 手术时机 右向左分流型（青紫型） 特点 持续性紫绀 右向左分流或大动脉起源异常 常见病种：法乐氏四联症和大动脉错位等 右向左分流 法乐氏四联症解剖图。 大动脉起源异常 大动脉转位解剖图 无分流型（无青紫型） 特点 心脏左、右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，但存在循环通路的狭窄甚至闭锁。 常见病种：肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。 主动脉缩窄 主动脉缩窄 临床表现 常见症状： 轻型先天性心脏病患儿，临床上可无特殊症状。 婴儿期可有喂养困难，气促，易呕吐和大量出汗。 紫绀，法四病人可有蹲踞现象。 发育迟缓。 心功能衰竭 。 体格检查 一般表现： 生长发育受累，重型者明显。 紫绀患儿还可有智能发育障碍。 紫绀在鼻尖、口唇、指甲床最明显。 心衰体征 。 心脏检查 视诊：心前区有无隆起 ，心尖搏动位置。 触诊：有无震颤及抬举性搏动感。 听诊： 杂音的性质、时期、响度、位置、传导方向及与体位、呼吸和运动的关系。 肺动脉第二音。 部分先心病可无杂音，如大动脉错位 。 周围血管征 如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。 脉压增宽，伴有毛细血管搏动和桡动脉枪击声，提示有动脉导管未闭。 诊 断 病史+体格检查诊断并不困难。 加上一些特殊检查，就可进一步明确心脏的大小，畸形性质、部位及程度。 如：胸片、超声心动图，心导管及心血管造影等检查 。 治 疗         手术治疗 介入治疗 介入治疗 优点 创伤小，有一定的安全性。 缺点 费用高，有较严格的适应症。 病种有限。 需要心胸外科做后盾。 介入治疗的封堵器，直径约4cm，是一房缺病人在做介入治疗时，失败，由心外科医生在右房内取出。 介入治疗 手术治疗 常规手术 胸部正中切口，切口长，常规体外循环。 手术治疗进展 微创（小切口，内镜辅助等） 参考文献 吴在德主编。外科学。第五版，2001年。 左启华主编。儿科学。第三版，1995年。 全国儿科病理协作组。新生儿先天性心脏病1393例病理分类统计分析。临床与实验病理学杂志。1998，14（6）：564－566。 仇小强，覃益敏，谢晓宇等。 1286例先天性心脏病患儿致病回素的调查研究。同济医科大学学报，1999，28（5）：399－401。 思考题 请问如何来诊断先天性心脏病？ THANK YOU! 回首页