慢性肾衰竭合并鱼鳞病行腹膜透析治疗1例.docVIP

精品论文 参考文献 慢性肾衰竭合并鱼鳞病行腹膜透析治疗1例 林海雁 张欣洲 　　（暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院肾内科 广东深圳 518020） 　　【中图分类号】R459.5 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）04-0363-01 　　鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，其临床表现因致病基因的不同而有很大差异。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。虽然发病原因各不相同，但各种鱼鳞病的共同特征都是皮肤局限性或泛发性过度角化。近年来陆续有文献报道鱼鳞病及其伴发的肾脏病，可表现为蛋白尿、激素耐药型肾病综合征、慢性肾盂肾炎、肾功能衰竭、肾发育不良，也可表现为肾癌[1-3]。慢性肾衰竭终末期的替代治疗包括血液透析、腹膜透析及肾移植，现将我院1例慢性肾衰竭合并先天性鱼鳞病行腹膜透析治疗的病例报告如下。 　　1 临床资料 　　患者男性，49岁，主因“发现血肌酐升高3年，乏力3天”于2012年8月23日入住深圳市人民医院肾内科。患者于3年前体检时发现血肌酐升高，当时血肌酐190umol/l，尿常规蛋白质、潜血阳性，夜尿增多，定期复诊监测血肌酐逐渐升高。3天前出现乏力，到我院门诊复诊，查血红蛋白73.00g/L，尿素氮32.25mmol/l，肌酐958umol/L，为进一步治疗收入院。查体：血压131/73mmHg。口唇苍白，躯干、腹部、四肢可见片状鳞屑，呈鱼鳞状、棕褐色，双下肢轻度凹陷性水肿。既往史：鱼鳞病史49年，否认家族中有亲属患鱼鳞病。 辅助检查：血常规白细胞4.00X10^9/L，血红蛋白72g/L，中性粒细胞比值57.50%，尿常规蛋白质1.50g/L，红细胞++/HP，血钙1.94mmol/L，血磷2.63mmol/L，尿素氮31.49mmol/l，血肌酐1074 umol/L，血清白蛋白41.3g/L，尿酸615umol/L，红细胞沉降率83mm/h，甲状旁腺素235.1pg/ml，beta;2-微球蛋白18.3mg/L，心电图示窦性心律，高耸T波，提示高血钾，请结合临床。彩超示双肾实质回声增强，符合弥漫性肾损害超声改变，右肾肾内囊性占位病变，考虑肾囊肿，前列腺内囊性占位病变，考虑射精管囊肿。心脏彩超示二尖瓣、三尖瓣少量反流，静息状态下未见明显室壁运动异常，射血分数63.1%。 　　2 讨论 　　患者完善术前准备后于2012年8月28日在局部浸润麻醉下行腹膜透析管置管术，手术过程顺利，术后即开始间断腹膜透析治疗。术后腹部皮肤切口常规换药处理，腹部伤口愈合良好，但隧道口皮肤稍红。1周后患者出现发热，体温39℃，查看隧道口少许分泌物，轻度溃烂，急查腹透液常规有核细胞计数3000/ul，完善血培养、腹透液涂片及培养，血培养提示人葡萄球菌，隧道口分泌物培养提示金黄色葡萄球菌，均为敏感菌感染，腹透液涂片及培养未见异常，腹壁彩超示腹壁导管周围未见明显积液，周围组织异常声像，考虑为炎症改变，腹壁手术伤口周围未见明显异常。予全身抗感染，局部银离子敷料换药，红外照射等治疗。经治疗患者体温波动在正常范围内，腹部隧道口红肿溃烂渗出好转，复查腹透液常规、血常规均在正常范围，待隧道口皮肤长出新的肉芽包裹腹透管后于2012年9月27日出院。国内曾有文献[4]报道了鱼鳞病与胫腓骨干骨折手术切口感染的关系，在手术清创彻底，术后积极应用抗生素预防感染的情况下，14例鱼鳞病患者的创口感染率仍达到100%，考虑与鱼鳞病的皮肤形状、临床特点、病理变化密切相关。本例发生术后???染，考虑与患者本身的皮肤情况的有关，也与我们在围手术期的重视程度不够有关，没有在发现患者隧道口发红时及时进行全身抗感染及加强局部换药。患者出院后于我院腹透门诊随访16个月，均未出现腹膜炎、隧道口炎，复诊查血常规、腹透液常规均在正常范围内，说明鱼鳞病并不增加其长期持续不卧床腹膜透析感染率，躯干及四肢皮肤棕褐色鱼鳞状鳞屑减轻，考虑可能与透析充分及体内代谢改善有关，至于腹膜透析改善鱼鳞病的机制尚有待进一步的研究。 　　参考文献 　　[1]Matsukura,H.,et al.,End-stage renal failure in a child with X-linked ichthyosis. Pediatr Nephrol,2003.18(3):p.297-300. 　　[2]李铁耕，秦雨春,先天性鱼鳞病合并眼、耳、肾、骨多发异常一例. 中国新生儿科杂志,2006(03):p.174. 　　[3]Krishnamurthy,S.,S.Kapoor,and S.Yadav