神经疾病诊断入门.ppt

推测协调运动障碍的病变部位;小脑障碍 ;;起立障碍:挽臂由卧位做起立动作困难。而且双足并齐站起困难,身体向后倾时会向后倒,躯干失调 步行失调:步行时为了平衡而两足分开呈酩酊样步态,不能直线行走或足跟对足尖串联步行 肌张力低下;背屈腿、手、指关节时,因肌张力低下而呈过度背屈。眼震:向侧方或上下凝视时,会出现向注视侧的眼震,小脑性眼震的方向是向注视侧而不伴有眩晕,这与前庭性眼震不同。 姿势性、动作性及意向性震颤:上肢水平上举时、运动时、手指接近目标时(意向性)引起的震颤。 解剖学上分左右小脑半球和正中的蚓部。右侧的小脑半球损害时出现右上下肢的小脑失调。而且不仅小脑的损害,大脑(额叶、丘脑)或脑干的小脑向心路或远心路的损害也可引起小脑失调。但脑干损害则不一定,小脑失调可出现在病侧也可在对侧。;大脑基底节障碍 ;深感觉障碍 ;例题1 ;答案;病例2;答案;病例3;单纯根据病史,可诊断Wallenberg 综合征,即小脑后下动脉支配区的延髓外侧部的梗塞。诊断根据是出现眩晕(前庭神经)、小脑失调、吞咽困难(迷走神经)、颜面的痛觉减退(三叉神经脊髓束),这些神经集中的部位即在延髓外侧。小脑损害时会有言语障碍但没有吞咽困难。本例的声音嘶哑和吞咽困难同时出现,考虑为迷走神经损害。本例的协调运动障碍与前庭神经和小脑性失调两方面均有关。步行摇晃,因有眩晕,主要考虑为前庭神经损害。左半身的协调运动障碍当然是小脑失调,但病变部位在小脑下脚。本综合征还伴有左侧耳聋(听神经)、左Hornor 征(交感神经路)、右半身痛温觉障碍(脊髓丘脑束)。;病例4;;定位诊断注意的问题;病例5;左侧肢体瘫,应推测病变部位在右大脑或右侧脑干。高位颈髓病变也可引起偏瘫,但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上。周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫,而且也不引起意识障碍所以可以否定。意识障碍是从脑干上段(桥、中脑)投射到大脑的丘脑、皮质的脑干上行网状结构受到损害所致。本例因有意识障碍也可否定高段颈髓病变。深度意识障碍(昏迷)应首先考虑脑干网状结构受累,但像本例这样轻度的意识障碍也可由大脑水平的损害引起。从病史推测为桥上部或中脑水平的脑干病变,如为大脑病变根据半身性麻痹推测病变在额叶的白质。即使是额叶白质范围也较大,但根据引起意识障碍认为是脑干网状结构或丘脑受到损害,推测病变在额叶的深部白质。;要注意是否有可推测病变部位的大脑或脑干上段的局部神经症状。本例有意识障碍,因而患者不能配合。检查大脑的局部症状时除不随意运动外都需要患者配合,而对于本例与大脑症状相比有无左侧的动眼、面、外展神经麻痹等脑干上段症状是决定病变部位的关键。本例如假定病变在脑干上段,则推测从脑干底部走行的锥体束至被盖部走行的上行网状结构存在较大的病灶。如此大的脑干病变必然会引起颅神经损害。因而,根据本例无颅神经麻痹,按排除法可认定病变部位不是在脑干而是在额叶。本例无感觉或视野的损害也提示主要病变在额叶,后来出现颅内压亢进症状(头痛、意识障碍、视乳头水肿),临床上可诊断为额叶白质的占位性病变(脑肿瘤等)。从外部压迫额叶的占位性病变(髓膜瘤或硬膜下血肿)的经过也可如此,但通常先出现头痛(脑的外侧痛觉受体较多),之后出现偏瘫,故本例很难诊断此病 ;病例;;;;本例出现进行性的四肢肌力低下,因诉说四肢变细推测有肌肉萎缩,推测病变部位在末稍神经或肌肉。肌肉跳动推测为肌纤维束震颤,考虑病变部位在脊髓前角细胞或附近的神经根。其后的吞咽困难或构音障碍也是同样的机制所致,推测病变部位在脑干内的运动神经核或从脑干发出后的神经根部。本例中如确认两者,则可确定病变部位在脊髓前角细胞或神经根哪一个。面部麻痹、软颚麻痹、舌萎缩可推测为面神经、迷走神经、舌下神经的核或神经根的哪一处受到损害。这里如假定为神经根受累,而管感觉的后根完全未受损害,应考虑为支配运动的前根在从脑干至脊髓的广泛的选择性受到损害。但引起这种病态的可能性极低。因而,根据排除法考虑病变部位在脊髓或脑干内的运动神经根而且如神经根受累,必然会出现腱反射低下或消失,但本例则相反包括下颌反射在内均亢进。这提示皮质延髓束、锥体束受累,是脊髓、脑干内有病变的重要所见。病史在数月以上并呈进行性经过强烈提示为变性疾病。因而,在临床诊断上是上运动神经元(皮质延髓束、锥体束)和下运动神经元(脑干运动神经核和脊髓前角细胞)选择性受到损害的变性,诊断为肌萎缩性侧索硬化症。;病因的诊断 ;;突然出现的头痛,推测为血管性或发作性疾患。如为血管性则脑出血或蛛网膜下腔出血的可能性大,如为发作性疾患,则偏头痛的可能性大。偏头痛时多数也不伴有前兆,头痛持续半日以上,且经常伴有呕吐,所以从病史看,并不与偏头痛矛盾。 因有意识障碍和颈强直,而偏头痛时不会引起这些症状,所以可以否定。头痛、呕吐、颈强直是脑膜刺激征,推测病变