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肾病综合征 Nephrotic syndrome NS 广东医学院附属医院儿科 徐金诚 一、概述 　　多种病因→肾小球基膜通透性↑→ 　大量蛋白尿的临床综合征。 临床特征：①大量蛋白尿②低蛋白血症 ③高脂血症④明显水肿 　　　　　　 ① 、 ② 为必备　 病因分类：原发性　90％ 　　　　　 继发性、先天性 　发病年龄：学龄前儿童，3-5岁，男多于女 二、病因与发病机制 　尚未明确，目前进展： 1、肾小球毛细血管壁结构或化学改变 2、体液免疫失调所致局部免疫损伤：IG、C3 3、细胞免疫失调及Ｔ细胞免疫功能紊乱有关。 4、其它：遗传、人种、环境因素 蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致： 1、肾小球滤过膜机械屏障的破坏：低选择 2、肾小球滤过膜电荷屏障的破坏：高选择 3、肾小球毛细血管内静水压上升 三、病理生理 　　　　　 肾小球基膜通透性↑ 肾小管对蛋白质　　　　 的吸收分解↑ 　 大量蛋白尿 　　　　 低蛋白血症 肝合成蛋白↑ 脂代谢紊乱 血浆胶体渗透压 →血容量 → 　水肿 水、钠潴留 心钠素（利钠因子）↓ 抗利尿激素、醛固酮分泌↑ 肾小球滤过率↓ 高脂血症 四、病理 1.微小病变型　占76.4％　　 2.局灶性节段性肾小球硬化　6.9% 3.膜性增生性肾小球肾炎　7.5% 　 4.单纯系膜性增生　2.3% 5.增生性肾小球肾炎　2.3% 　 6.局灶性球性硬化　1.7% 　 7.膜性肾病　1.5% 　 8.其他　1.4% 五、临床表现与实验室检查 　 三高一低 1. 大量蛋白尿 　 定性：＋＋＋～＋＋＋＋ 　 24小时尿蛋白定量：＞ 40mg∕ h· m2 ＞50mg∕ kg· d 2. 低蛋白血症 　 血浆白蛋白＜25g/L， ＜15g/L体腔积液 A/G倒置，γ ↓，α2 、 β ↑ 5. 其他：慢性消耗表现 　(1) 贫血、血液高凝 　(2) 营养不良、低钙 (3) 发育迟缓 　(4) 免疫功能↓ 、反复感染 六、并发症 1. 感染 　 呼吸道(常见)、皮肤、泌尿道 　▲原发性腹膜炎 2. 低血容量休克：有效血容量↓↓ 3. 电解质紊乱：低钠、钾、钙血症 4. 血管栓塞 5. 急性肾功能衰竭 避免股V穿刺 最常见的并发症及引起死亡的主要原因 七、临床分型 1. 单纯性肾病 　 只具有４大特征者 2. 肾炎性肾病 肾炎性肾病 具有４大特征加下列一项或多项 ①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HP， 　并证实为肾源性血尿？ ②反复或持续高血压：标准见前 ③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致 ④持续低补体血症（C3） 八、诊断及鉴别 　1. 是否肾病综合征 　　“三高一低”，大量蛋白尿和 低蛋白血症为必备条件 　2. 是原发性或继发性 　3. 是单纯型或肾炎型 单纯型与肾炎型鉴别要点 单纯型　　 肾炎型 发病年龄　 2～7岁　　　 7岁以上 水　肿　　 高度　　　　 相对轻 血　压　　 正常或稍高　　 高 病 理　　微小病变型　 非微小病变型 预 后　　　 好　　　 较差 实验室检查　 单纯型　　　 肾炎型 尿：　 尿蛋白定量　 ＞0.1g/kg　　 ＞0.1g/kg 尿蛋白定性　+++～++++ ++～++++ RBC　　 无或镜下少量　 多肉眼血尿 FDP　　　 ＜1.25μg/ml 　 ＞1.25μg/ml 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 血液 单纯型　　　 肾炎型 ESR ↑↑　　　　 ↑ 血 C3　　　 正常　　　　　 ↓ 血清蛋白电泳： 　A