9-3氨基酸.ppt

作为合成嘌呤和嘧啶的原料，将氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 S－腺苷蛋氨酸是参与体内甲基化反应的主要甲基来源 一碳基团代谢与新药设计 (三) 一碳基团的生物学意义 (Functions of one carbon units) 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 磺胺类(抗菌药)及氨甲喋呤(抗肿瘤药)等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。 叶酸分子中含有对氨基苯甲酸（PABA） （甲氧苄氨嘧啶TMP） PABA+蝶呤啶+谷氨酸 叶酸合成酶 磺胺药 叶酸 FH2还原酶 × × × × FH4 氨甲蝶呤，抗癌药物 × Folate Substituted pyridine 10 Pteridine + Para aminobenzoic acid + glutamic acid dihydropteroate synthetase dihydrofolate PABA p-Aminobenzoic Acid (PABA) Glu （一）含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 三、个别氨基酸代谢降解与疾病 1.含硫氨基酸转化 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2.甲硫氨酸 蛋白质生物合成的起始氨基酸 SAM是体内甲基化反应的活性甲基的供体 可转变为半胱氨酸 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 现已发现脑组织中含有较多的牛磺酸, 可能有抑制性神经递质的作用。 L- Cysteine Taurine Cysteinesulfinate Cysteinesulfinate decarboxylase ①半胱氨酸代谢产生牛磺酸(Taurine) 2.含硫氨基酸代谢可以产生多种重要的生理活性物质 牛磺酸颗粒 儿感乐 蜂王浆冻干粉 康福水生植物—牛磺酸（螺旋藻） 牛磺酸的生理功能： 是婴幼儿生长发育必需的氨基酸。 对心血管系统有较强的保护作用。 可以促进脂肪乳化，保护肝脏。 对视网膜的影响。 对神经系统的作用。 作为一种抗氧化剂，具有清除自由基、抗脂质过氧化作用 牛磺酸存在于除植物以外的所有生物中。鱼贝类含量最丰富。如墨鱼、章鱼、虾、贝类的牡蛎、海螺、蛤蜊等。 ②硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） +ATP 3’ 5’ 2GSH 还原型 氧化型 GSSG + 2H – 2H 谷氨酸 + 半胱氨酸 ? -谷氨酰半胱氨酸 谷胱甘肽（GSH） ? -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi 甘氨酸+ATP 谷胱甘肽合成酶 ADP+Pi 生成： ③谷胱甘肽的生成和生理功能 2GSH + 2Hb-Fe3+ GSSG + 2Hb-Fe2+ + 2H2O 2GSH + H2O2 GSSG + 2H2O 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性 参与生物转化 参与氨基酸转运 谷胱甘肽的生理功能： 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 （二）、肌酸代谢的特点 H2O + 目 录 （三）、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （四）氨基酸代谢缺陷症 代谢缺陷分子病(遗传性代谢病):氨基酸代谢中酶缺乏,导致底物在血、尿中大量增加，使机体发育不良、智力障碍，严重幼年可死亡。跟DNA分子突变有关，往往是先天性的。 苯丙酮酸尿症PKU 尿黑酸症 NH3 苯丙酮酸 苯丙氨酸 四氢生物蝶呤 + O2 二氢生物蝶呤 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 NH3 对羟苯丙酮酸 O2 CO2 尿黑酸 二氢生物蝶呤 + H2O 四氢生物蝶呤 + O2 酪氨酸羟化酶 3,4-二羟