RB的筛查、随访及综合治疗.pptVIP

局部治疗 激光治疗：适用于赤道部之后较小的RB 冷冻治疗：适用于赤道部及周边较小的肿瘤 经瞳孔温热疗法（TTT） 巩膜敷贴放疗：将具有放射活性植入物安置于与肿瘤基底相应的巩膜上，发出射线，透过巩膜照射肿瘤。适用于基底16mm、厚度8mm的肿瘤。 玻璃体切割术：适用于玻璃体腔种植者，可将肿瘤彻底切除，但因有导致医源性转移的潜在风险，目前争议较大，仅少数人在试行 外放射治疗 优点：RB对放疗敏感，尤其适用于玻璃体广泛种植者 缺点：对眼球功能伤害大、视力恢复差、外放射后RB复发率较高、容易诱发照射区第二恶性肿瘤，目前基本未使用了 视网膜母细胞瘤的筛查及综合治疗 前言 视网膜母细胞瘤（RB）为婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约1/15000 严重危害患儿的视力、眼球及生命 发病年龄小，检查困难，早期不易发现 早期发现可治，晚期疗效差 前言 传统治疗目标— 挽救生命 治疗方法— 眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射 不足— 视力丧失 影响外观 第二肿瘤的发生 生活质量低 前言 现代治疗目标— 挽救生命 保留眼球 保存有用视力 需要— 早期发现 及时、规范的筛查 新的治疗方法 化学治疗、局部治疗、内放射等 严格、规范的随访 视网膜母细胞瘤的筛查 筛查的对象 筛查的方法 视网膜母细胞瘤的筛查 筛查的对象 各种白瞳症 不明原因前房积脓、玻璃体浑浊、视力低下、斜视等怀疑为RB者 一眼为RB者 有家族史者（约6%为家族遗传性 ） 视网膜母细胞瘤的筛查 眼部B超及彩超 玻璃体腔内与眼球壁相连的单个或多个实体占位性病变，回声不均，为中或低回声，边界清或不清，病变内可见高回声伴声影或声衰减等钙化斑的影像 初筛手段，小的瘤体不易发现 视网膜母细胞瘤的筛查 玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声不均，病变内可见钙化斑影像 视网膜母细胞瘤的筛查 眼眶CT 球内占位性病变，90%伴有钙化斑 儿童球内占位性病变出现钙化斑为RB特征性改变，具有诊断意义 主要用于各种白瞳症及高度怀疑球内占位性病变者 小的瘤体不易发现 视网膜母细胞瘤的筛查 RB患者：CT球内占位性病变，可见钙化斑 视网膜母细胞瘤的筛查 头颅及眼眶MRI 对小的钙化没有CT敏感 无钙化型或广泛浸润型 视神经侵犯或颅内转移 三侧性RB（双眼RB+松果体或蝶鞍区神经母瘤） 随访时首选 视网膜母细胞瘤的筛查 全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查 RB筛查中最重要的检查，能发现极早期的病变 眼底灰白色半透明大小不一的肿块，表面可见血管，可伴有出血、视网膜脱离及视网膜下以及玻璃体腔播散 任何怀疑RB或有患RB高危因素者均应作眼底筛查 最好用RetCam筛查 视网膜母细胞瘤的筛查 全麻下RetCam眼底筛查 优点： 可发现其他检查不能发现的极早期的病变 联合巩膜顶压器可发现极周边的病变 可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础 可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效果，并可用于教学 检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行眼球摘除 学习曲线短，易于掌握，不易漏诊 视网膜母细胞瘤的筛查 眼底筛查需注意的事项 检查前需充分散瞳 要注意周边部视网膜的检查 不要遗漏任何一个地方 每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘 要注意有家族史者 筛查后局部应用抗生素滴眼液预防感染 视网膜母细胞瘤的筛查 例1：患者，男，2月 发现左眼瞳孔发白一月，哭闹3天，CT显示左眼占位性病变，可见钙化斑，右眼未见异常，提示为左眼RB，RetCam眼底筛查左眼角膜水肿、混浊，瞳孔发白，眼底窥不入（E期），右眼底可见2个病症（B期） 视网膜母细胞瘤的筛查 例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤体（C期），左眼可见2个小的瘤体（A期） 视网膜母细胞瘤的筛查 例3 男 2月 因上一个孩子死于RB前来筛查，发现右眼视盘颞上方一个瘤体，左眼黄斑区及下方各一个瘤体 视网膜母细胞瘤的筛查 例4：一眼因RB眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小的瘤体（A期），RetCam直视下冷冻 视网膜母细胞瘤的筛查 例5 男 2岁 发现左眼瞳孔区发白，前房“积脓”，CT提示RB， RetCam下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及玻璃体可见白色播散的瘤细胞 视网膜母细胞瘤的分期 IRC分期： A期：远离黄斑（距离3mm)、视乳头(距离1.5mm）的小肿瘤(直径≤3mm) B期：肿瘤直径3mm、局限性（3mm)的视网膜下液或无大小限制，但距黄斑、视乳头较近 C期：局限性（3mm)肿瘤种植（玻璃体或视网膜下），视网膜下液≤1象限 D期：巨大肿瘤、弥漫性种植、1象限视网膜脱离 E期：肿瘤广泛破环眼内结构、瘤体1/