第三节-循环系统·先天异常- A.pptVIP

循环系统 先天性心、血管病影像 I;影像学检查目的;先天性心脏病概述 ;一、房间隔缺损;血液动力学： 1.由于两心房压差4～5mmHg,血液为左?右分流，从而使右心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大； 2.当肺循环血量达到体循环的2～3倍以上时,肺动脉压开始增高,最终导致肺动脉高压。 3.进行性肺动脉高压发展，右心系统压力随之增大，可出现右?左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。;【影像学表现】 X线: 心型：“二尖瓣型” 心影：右心增大；右心房、室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比；肺动脉突出。 肺血：肺充血（肺动脉扩张，外围分支增 粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”）； 主动脉：主动脉结偏小或正常。 造影: 左房显影后,右房见到造影剂逆向充盈。;ASD;ASD合并肺动脉高压;CT、MRI表现： 增强MSCT直接显示缺损部位和大小； MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、鉴别真性房缺与卵圆孔未闭； 同时评估右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张情况。 ; CT MRI;房间隔缺损;房缺诊断与鉴别诊断;; 占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。 1.小孔型：缺损直径2～8mm 2.中孔型：缺损直径8～15mm 3.大孔型：缺损直径15～20mm 4.双向或右向左分流：Eisenmenger综合征 按缺损部位：膜部、漏斗部、肌部 临床：生长发育差，反复呼吸道感染，多汗、喂养困难、心悸、气促、乏力，当出现右向左分流时出现发绀。胸骨左缘3~4肋间全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤。 ;血液动力学： 1.缺损小者：可无症状。但左心室排血阻力增大，以左室容量负荷增加为主，即左心室增大较明显； 2.缺损较大者：肺循环血流量明显增多，回流入左心血量增大（左心增大），且长期肺循环血流量增多使肺动脉压增加，右心室负荷增加（右室增大），最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向，或者右至左分流。 ;【室缺X线影像学表现】 心型：“二尖瓣”型 心影： ①正常、轻或中度增大，左、右心室增大 ，以左心室为著。 ②肺动脉段突出；透视时出现“肺门舞蹈征”。 ③主动脉结缩小或正常。 肺血：肺充血、肺门血管粗 右室压等于或大于左室压时，出现右向左分流，右心室增大明显，肺动脉段突出、肺门血管粗大，周围血管细小，肺野变清晰，肺门出现残根状表现，右心房增大--Eisenmenger 综合征 ;肺门影增大;室间隔缺损;Eisenmenger 综合征 ;*;*;*;【影像学表现】 CT和MRI：显示VSD的形态大小部位，测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚。;室缺诊断与鉴别诊断;*