血友病的替代治疗 2.ppt

血友病的替代治疗; 血友病的严重程度与出血;;;血友病出血的治疗原则;血友病的出血部位 ;关节出血 ;关节出血;软组织 / 肌肉出血; 需要紧急凝血因子替代 共 2-4 天 – 使因子水平达 40-60% [10-20%] 密切观察 – 通常在医院 神经损伤更应该注意 若有筋膜室综合征，则需外科减压 物理治疗 / 锻炼- 尽可能早 皮肤牵引 - ?争论;血友病口腔出血 ;血友病口腔出血;血友病口腔出血;血友病的鼻衄 ;血友病的鼻衄;血友病的血尿 ; 轻微 / 无痛性血尿 - 积极补液 2-5 天 - 监测血红蛋白 严重 / 有痛性血尿 - 替代治疗使因子水平达30- 50% [10-30%] - 若有必要，输血 禁用抗纤溶药物 反复 / 持续性血尿 - 行泌尿系检查以除外局部病理学异常 ;血友病的胃肠道出血; 如有可能，立即行替代治疗 - 使凝血因子水平达 30-80% [20-40%] 直至出血被控制 若有必要，输血 尽早行有关检查 - 内窥镜 / 血管造影 抗纤溶药可能有帮助 治疗病因 – 药物 / 手术 / 栓塞;血友病的擦伤/ 撕裂伤 ;血友病的急症 ;血友病的急症;血友病中枢神经系统出血 ;血友病中枢神经系统出血;血友病治疗时间段 1960s 低纯度, 小剂量 * 1970s 中等纯度, 中等剂量 * 1980s 高纯度, 大剂量 1990s 极高纯度, 大剂量 *目前大多数发展中国家的治疗措施;利用有限的资源治疗血友病 大多数治疗费用是花在购买凝血因子浓缩物 最佳剂量可以减少费用 需要确定最佳剂量 - 非常有限的资料 ;血友病的替代治疗 偶尔替代治疗 需要时替代治疗 预防性替代治疗;血友病的预防性凝血因子替代治疗 模式 定义 初级预防 定期连续治疗，2岁以前开始或第1次关节出血 后开始 次级预防 A.定期连续治疗（长期治疗），2岁以后开始或 第2次或更多次关节出血后开始 B.由于频繁出血, 周期性 (短期) 治疗 ;预防性凝血因子替代治疗 使凝血因子水平一直维持在 1% 通过每2-3天输注一次凝血因子而实现 (为了方便) 显著改变疾病的自然病程 极其昂贵;;关节出血的替代治疗 即使在具有相同经济??况的中心之间方案也有差别 缺乏有关最佳剂量的充分数据 需要仔细的临床研究 设计这种研究很困难(伦理学问题);血友病的外科治疗 需要一个医疗组 – 血液学家 / 化验室 / 外科医师 / 足够的替代治疗 操作安全 ~ 5 - 10% 出血发生率 ~ 1% 死亡率 ~ 600 - 1000 IU/ KG 凝血因子浓缩物/操作 缺乏进行替代治疗的统一的指南;血友病合并抑制物的处理;止血治疗;旁路治疗：主要包括凝血酶原复合物、激活的凝血酶原复合物以及重组人VIIa ----凝血酶原复合物 50-100u/kg或激活的凝血酶原复合物 50-70U/kg, q12-24h，止血效果达60-95%。 ----重组人FVIIa 90-100ug/kg , q2-4h , 静脉注射，85-100%有效。 ;免疫抑制治疗 ;免疫耐受治疗 ;FVIII抑制物治疗方案Malmo方案;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*;*; THANKS！