骨肉瘤(Osteosarcoma)-.ppt

比较 手术结合辅助化疗－单纯的手术治疗，骨肉瘤的治愈率已有明显提高。 经影像学检查排除远处转移，手术截肢＋化疗 约有80％的患者在术后6～12个月发生肺部转移，这说明骨肉瘤患者在就诊时，微细转移到肺的发生率相当高 单剂化疗 大剂量ＭTＸ7.5 +CF解救疗法可使：30－40％骨肉瘤患者的肿瘤缩小,５年以上无瘤生存率约为40％ 单剂ADM可使： 20～30％患者肿瘤缩小,５年无瘤生存率也约为40％ 联合化疗 多药联合化疗较单剂药物化疗更为有效 大剂量 MTＸ＋CF解救合并阿霉素的联合化疗方案5年生存率达59％ 顺铂、博来霉素、环磷酸胺和更生霉素也是常用药物，可提高化疗效果 多药联合配伍方案相继出台 传统化疗 术后静脉途径给药 新辅助化疗概念： 1982年，由Rosen提出 1990年以来，已成为治疗骨肉瘤的标准方法 术前化疗，原发病灶手术切除后经静脉化疗 观察瘤灶细胞坏死率，优化术前化疗方案 临床随访发现 肿瘤细胞坏死率达到90％，术后可沿用术前化疗方案 肿瘤细胞坏死率低于90％，术后化疗方案需予以调整 肺转移经联合治疗， 长期无瘤生存率为22％～40％ 复发/转移者再手术，辅助化疗仍可获得20％～40％的缓解生存率 原发灶－转移灶化疗反应存在差异 放疗 放疗远没有化疗研究深入 骨肉瘤放疗目前仍争议颇多 骨肉瘤的预后 病程短，进展快，一经确诊，自然病程１０m 肿瘤可在数日内因肿瘤出血明显增大膨出 血行转移至肺，晚期可骨转移，内脏转移者少 局部区域性淋巴结转移者非常罕见 单纯行手术治疗效果不佳 联合辅助化疗可提高５年生存率（60％～70％），延滞转移 毛细血管扩张性骨肉瘤（telangiectatic.osarcoma） 又称出血性骨肉瘤 属高度恶性骨肿瘤 发病约占骨肉瘤的５％ 临床表现 其发病与典型骨肉瘤在性别和 年龄方面并无差别 病灶常起源于骨干，侵犯干垢端 以股骨远端、胫骨、肱骨、腓骨、肩肿骨及骨盆常见 本病进展迅速 病理骨折较典型骨肉瘤多 影像学检查 X-线表现为骨质溶解，以及显著的侵袭征象，骨膜成骨反应少见 CT及MRI检查可显示肿瘤内部的液平面，提示病灶内有出血 病理学检查 大体病理学特征 肿瘤由充满血液和凝血块 肿瘤组织由间隔和壁层组成 骨皮质和骨膜广泛破坏，并侵犯软组织 组织病理学特征 出血腔由间隔壁隔开肿瘤组织，空腔 无腔壁而由其肉瘤组织自身形成 提示其多态性和细胞的非典型性 鉴别诊断 临床上应与EWing瘤、纤维肉瘤和恶性纤维纳织细胞瘤鉴别 在组织学上与动脉瘤样。对囊肿、骨巨细胞瘤、骨囊肿等相鉴别 治疗及预后 因特别具有侵袭性而病程进展迅速，组织学表现恶性程度高 治疗与标准骨肉瘤相同 骨皮质旁型骨肉瘤（Parosteal Osteosaroma） 源自骨旁和（或）源自骨表面的骨肉瘤 它趋向于象牙质样致密改变 病程缓慢，属低度恶性骨肉瘤 发病率较典型骨肉瘤发病率低 临床表现 年龄及性别 好发部位 症状与体征 年龄及性别 一般在20～50岁出现症状 出现症状的潜伏期可能会很长 发病性别差异不明显。 好发部位 几乎全部发生在四肢长骨 股骨最为常见（２／３病例） 其次为胫骨、肱骨、前臂骨 罕见于躯干骨、手部骨和足部骨 好发在干垢区，鲜有在骨干部 症状与体征 生长缓慢的无痛性肿块，病程较长 疼痛出现较晚，呈中等程度 肿瘤邻近关节时，关节功能受限 * The 3rd Affiliated Hospital of Kunming Medical College 骨肉瘤（Osteo sarcoma） 许建波 昆明医学院第三附属医院 云南省肿瘤医院 骨肉瘤 起源 于未分化的骨纤维组织 在发展过程中可以形成骨组织及其骨样组织 又称为成骨肉瘤 骨肉瘤统计数据 占原发性骨肿瘤16.79％ ， 占原发性恶性骨肿瘤首位（40.51％） 骨肉瘤的分类 1939年，美国学院外科学会将本病分为髓腔型、骨膜型、成骨型、溶骨型及毛细血管扩张型５种 根据肿瘤的骨内位置分为骨内型、中心型、骨膜型、骨皮质旁型、骨表面型等 根据肿瘤成分分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、纤维组织细胞型、毛细血管扩张型、软骨细胞型及小细胞型等 根据肿瘤细胞分化程度分为高度恶性、中度恶性、低度恶性三种类型 根据病灶分布分为单发型及多发型 根据病程分为原发型及继发型。 典型骨肉瘤 是最常发生在骨的原发性恶性肿瘤 起源于骨内，由产生骨质的间质细胞生成 肿瘤骨较多 偶见肿瘤骨稀疏及散发 临床表现 年龄与性别 好发部位 症状与体征 年龄与性别 好发于男性，男与女之比为1.5～２：1 75％病例在10～30岁发病 好发部位 在四肢长骨的好发部位为干垢端和骨干旁 最常见为股骨远端和胫骨近端 其次为股骨近端，约3/4的骨肉瘤出现在膝或肩 再其次