川崎病的诊治进展及其心血管并发症_杜忠东.pptVIP

Echocardiogram of coronary RCA: 右冠状动脉 LCA: 左冠状动脉 Ao: 主动脉 冠状动脉并发症发生率 未用IVIG治疗: 20% 男 24%，女15%（P0.001) IVIG治疗后: 5~6% 未用IVIG治疗冠状动脉瘤: 4% IVIG治疗后: 1% 日本川崎病冠状动脉并发症发生率改变 Males Females 川崎病合并体循环瘤 时间：2003年12月1日~2004年11月31日 收住北京儿童医院心内科病房的全部川崎病患儿 川崎病按照2002年日本小儿川崎病诊断标准第五次修订版作为诊断标准 患儿入选前争得家长同意并签署知情同意书 82例患儿血管多普勒超声检查，1例发现双侧腋动脉瘤，发生率1.2%。 杜忠东，贾立群，张永兰等。中华儿科杂志, 2007;45(5):395-396. 体循环瘤 18 x 9 x 11 mm 川崎病体循环瘤 Axillary A. rt. 18 lt. 17 Co. iliac A. rt. 16 lt. 15 Int. iliac A. rt. 12 lt. 11 Renal A. 6 Mesent. A. 2 ITA rt. 2 lt. 2 Aorta 1 Digital gangrene 0 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 川崎病治疗 急性期治疗(Primary therapy)： IVIG Asp 激素？ 慢性期治疗 溶栓 介入性治疗 搭桥手术 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 川崎病心血管并发症 冠状动脉病变 　　短期冠状动脉扩张 279/1409 （19.8%） 冠状动脉瘤 313/2031 （15.4％） IVIG 治疗后 (1991-) 60/676 （8.9％） 体循环瘤 21 （1.0％） 心脏瓣膜病变 二尖瓣反流 27 （1.3％） 主动脉瓣反流 5 （0.2％） 心肌梗塞 24 （1.2％） 死亡 10 （0.3％） (Kurume University 1973-2002, n=2031) 冠状动脉瘤（北京） 48例冠状动脉瘤，发生率4.3%（95% CI,3.2%~5.7%） 4例巨大瘤，发生率为0.4% 15例中动脉瘤，发生率1.4% 29例小动脉瘤，发生率2.6% 32例男性，16例女性（P=0.775） 冠状动脉瘤发生率与年龄、起病年月、不同医院无关（P0.05） 川崎病的诊治进展及其心血管并发症 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 川崎病定义 川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病 病因、发病机制不明 发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后天性心脏病 川崎病历史 自1967年日本医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki) 首次报道，日文文献; 1961 至 1967 的50例病例，皮肤黏膜淋巴结综合症； 最初认为是一种良性疾病。 川崎病历史 1970年，Itsuzo Shigematsu等进行了日本第一次全国川崎病普查，结果10例2yr的患儿在症状好转时死亡； 1976年美国Hawaii大学的Maria Melish在日本外首次报道了16例MCLS患儿 ，称Kawasaki Disease； 在世界范围内都有报道，发病率逐年增高趋势。 60多个国家报道川崎病发生 世界1/3的国家报道有川崎病 日本川崎病发病率改变 Nakamura Y, Yanagawa H. Prog Ped Cardiol, 2004,19:99~108 美国KD发病率报道资料 研究者 地区 调查年限 发病率 调查方法 Holman 全国 2000 1997 17.1 17.6 全国儿童住院病人数据库 Chang 加州 1995-1999 15.3 州住院系统数据库 Gibbons 佐治亚州 1997-1998 14.0 住院病历调查 Bronstein San Diego 1994-1998 8.0-15.4 住院病历调查 Holman 全国 1997 17.3 全国儿童住院系统数据库 Holman 夏威夷州 康